本病是寄生蟲(鉤蟲、蛔蟲等)和藥物(呋喃妥因等)所致的變態(tài)反應(yīng),為肺部嗜酸粒細(xì)胞浸潤的一種消耗性疾病。
【病理】
肺間質(zhì)、肺泡和細(xì)支氣管內(nèi)有白細(xì)胞浸潤,主要為成熟嗜酸粒細(xì)胞,少量組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞,肺泡中可見細(xì)胞內(nèi)含有嗜酸性顆粒和尖棱結(jié)晶的多核巨細(xì)胞,此為本病的病理特點(diǎn)。有些肺小血管,主要是肺靜脈有血管炎,有時(shí)見多核巨細(xì)胞及嗜酸肉芽腫。
【臨床表現(xiàn)】
患者多見于中青年女性,發(fā)熱、體重減輕、盜汗?人远嗾程,伴氣急和咯血。周圍血嗜酸粒細(xì)胞比例多在20%-70%。
胸部X片顯示不呈段或葉性分布的周圍片狀陰影,常為雙側(cè)分布。糖皮質(zhì)激素治療后48h內(nèi)癥狀和胸片可迅速消失。在同一局部可反復(fù)發(fā)生,數(shù)年后變?yōu)槔w維化或蜂窩狀改變。
【診斷和鑒別診斷】
根據(jù)典型病史、 病程及X線表現(xiàn)等可作出診斷。但與其它嗜酸性細(xì)胞增多伴肺部病變需作鑒別。
單純性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥亦為寄生蟲和藥物所引起的變態(tài)反應(yīng),在肺間質(zhì)、肺泡壁及終末細(xì)支氣管壁有嗜酸粒細(xì)胞浸潤灶,可無臨床癥狀,輕咳少量粘液痰,胸部X線示小片或大片模糊陰影,呈游走性。一般無需治療。
哮喘型肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥是以曲菌為主所致的反復(fù)哮喘發(fā)作為特征的變態(tài)反應(yīng)。在肺泡和間質(zhì)有多量嗜酸粒細(xì)胞浸潤,終末細(xì)支氣管擴(kuò)張并充滿稠性粘痰,可找到真菌絲。胸部X片多見于兩肺上部游走陰影。用糖皮質(zhì)激素和抗真菌藥物治療可使哮喘控制,陰影消散。
熱帶嗜酸粒細(xì)胞增多癥為絲蟲等感染所致,肺部嗜酸粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤,可呈支氣管肺炎分布,伴小支氣管壞死和嗜酸性膿腫。有哮喘樣發(fā)作性劇咳、痰少,不易咳出,感胸悶、乏力、納差。X胸片示兩肺紋理增多,伴粟粒或模糊陰影,慢性者可有間質(zhì)纖維化。經(jīng)抗絲蟲藥治療后,癥狀數(shù)天緩解,肺部病變較慢消失。
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