2013年公衛(wèi)助理醫(yī)師考試輔導：鞘磷脂的代謝

　　鞘脂類(sphingolipid)，組成特點是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine)，其基本結構是：

　　按照取代基團X的不同可分為兩種

　　X為磷酸膽堿稱為鞘磷脂(sphingmyelin)

　　X為糖基稱為鞘糖脂(glycosphingolipid)

　　(一)鞘磷脂的合成

　　體內(nèi)的組織均可合成鞘磷脂，以腦組織最為活躍，是構成神經(jīng)組織膜的主要成分，合成在細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進行。

　　以脂酰CoA和絲氨酸為原料，消耗NADPH生成二氫鞘氨醇，進而經(jīng)脂肪酰轉(zhuǎn)移酶作用生成神經(jīng)酰胺。

　　(二)鞘磷脂的分解

　　鞘磷脂經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)作用，水解產(chǎn)生磷酸膽堿和神經(jīng)酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾腫大及神經(jīng)障礙如癡呆等鞘磷脂沉積癥。