2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學輔導：惡性營養(yǎng)不良

　　【概述】

　　惡性營養(yǎng)不良是一種由于蛋白質嚴重缺乏而能量供應卻尚可維持最低水平的極度營養(yǎng)不良癥。多見于斷乳期的嬰幼兒。

　　【病因】

　　(一) 膳食中供給的蛋白質總量和優(yōu)質蛋白質均長期不能滿足需要，而能量供應卻能保持低水平。

　　1.嬰兒母乳量長期不足，又未添加牛乳類乳品，或人工喂養(yǎng)采用米糊類谷物為主，使嬰兒蛋白質攝入長期不足。

　　2.倉促斷乳，小兒不習慣于母乳以外的食物，或斷乳后以谷類食物為主，造成長期缺乏蛋白質。故本病常在斷乳后數(shù)周至數(shù)月內發(fā)生，常見于2～3歲小兒，斷乳早者，發(fā)生時間可提前。

　　(二)疾病誘發(fā) 感染性疾病，尤其是腸道和呼吸道感染，常使輕、中度營養(yǎng)不良者發(fā)展為惡性營養(yǎng)不良。反復感染如腹瀉、肺炎，常與惡性營養(yǎng)不良互為因果，形成惡性循環(huán)，加重病情。影響營養(yǎng)食物攝入、消化吸收代謝的先天性疾病如唇、腭裂，先天性肥厚性幽門狹窄，賁門失弛緩癥等，以及慢性遷延性消化道疾病如慢性腸炎、菌痢、嚴重腸寄生蟲病、腸吸收不良綜合征、嬰兒肝炎綜合征等和慢性消耗性疾病如結核病、惡性腫瘤等都是引起營養(yǎng)不良的原因。

　　【發(fā)病機制】

　　由于長期缺乏蛋白質，使細胞DNA和RNA合成受阻，各種組織和器官生長發(fā)育滯緩、停止，甚至發(fā)生嚴重萎縮和脂肪變性，造成功能障礙或低下。

　　(一)消化系統(tǒng)改變 胃腸粘膜萎縮變薄，皺襞消失，腸絨毛變短，粘膜上皮細胞成扁平，不僅細胞數(shù)減少，DNA含量也下降。唾液腺、腸壁消化腺均有嚴重萎縮、退化。胰腺變小，空泡萎縮，內含顆粒減少。肝脂肪變性。各種消化酶活力低下，消化吸收功能顯著減退，腸蠕動也減少。大便中出現(xiàn)乳糖和蔗糖而引起高張性腹瀉，嚴重者連單糖也不能耐受。

　　(二)中樞神經系統(tǒng)改變 腦體積縮小，重量減輕，腦細胞不僅數(shù)目減少，成份也有改變。類脂質、卵磷脂、鞘磷脂、膽固醇的量都下降。如營養(yǎng)不良發(fā)生在生命早期(胎兒期或新生兒，甚至2歲以內)，可引起不可回逆的改變，影響今后智力。

　　(三)免疫系統(tǒng) 全身淋巴系統(tǒng)和胸腺可受損害而呈萎縮，使免疫功能低下，尤以細胞免疫受影響較大，淋巴細胞增殖分化低下，淋巴免疫因子如白細胞介素，腫瘤壞死因子均低。免疫球蛋白1gM、IgA、IgG量減少，腸道、呼吸道局部SIgA分泌減少，致使反復發(fā)生感染。白細胞吞噬功能和血清補體活力均顯著降低，干擾素量亦少。

　　(四)其他系統(tǒng) 心肌細胞雖萎縮不明顯，但有肌纖維混濁腫脹，心肌收縮能力減弱，心搏出量少，心電圖低電壓、脈細弱，血壓偏低。腎臟出現(xiàn)腎小管混濁腫脹，脂肪變性，致使尿比重下降。蛋白質缺乏也引起血紅細胞壽命縮短。

　　以上各臟器的改變，大多為可逆性，補充營養(yǎng)，增加蛋白質攝入量后可望恢復正常。

　　(五)體液和電介質改變 體內水份過多，細胞內、外液及血液均呈低張性，而以細胞外液水份增加為主，故常表現(xiàn)有浮腫。嚴重患者常有鈉潴留和鉀、鈣、鎂、磷等缺乏;鈉過多主要在細胞外液，但因水份過多，仍表現(xiàn)為低張性，而鉀、鎂等降低主要在細胞內液。細胞內也缺乏有機磷，能量代謝降低。細胞內離子缺乏，常引起血內皮質醇量增加，血鉀下降。

　　(六)蛋白質代謝異常 由于蛋白質長期供應不足，體內形成負氮平衡。血漿總蛋白量、白蛋白、前白蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白、β脂蛋白、視黃醇結合蛋白等均顯著下降，而α2球蛋白相對上升，反復感染時免疫球蛋白也可增高。血漿氨基酸量也下降，尤以必需氨基酸異常為主。血及尿中尿素量均下降，而尿中嘌呤類氮排出增加，表示體內組織蛋白消耗增多。有時出現(xiàn)氨基酸尿。蛋白質代謝障礙也導致抗體合成和體內各種酶合成減少，使機體免疫功能低下，酶活力降低，如腸道脂酶、胰蛋白酶及淀粉酶活力幾乎完全消失，血清中膽堿脂酶、淀粉酶、轉氨酶、碳酸酐酶及堿性磷酸酶也明顯低下。由于蛋白質極度缺乏，使運轉過程中攜帶維生素A和E的結合蛋白質也大大減少，從而造成血漿中維生素A和E含量下降，而B族維生素血漿水平則不受影響。

　　(七)脂肪代謝改變 由于腸道粘膜上皮細胞萎縮，脂肪酶活力降低，對脂肪的消化吸收功能低下，患兒對脂肪耐受性差，可引起脂肪瀉，也影響脂溶性維生素A、D、E的吸收，故血漿中中性脂肪、脂肪酸、磷脂以及由β脂蛋白攜帶的膽固醇、甘油三脂和脂溶性維生素A、E都有下降。在惡性營養(yǎng)不良早期，由于動用體內脂肪，有時血漿脂肪和游離脂肪酸反見上升。

　　(八)糖代謝異常 由于微絨毛萎縮，引起上皮細胞刷狀緣形態(tài)和功能異常，導致雙糖酶尤其是乳糖酶降低明顯，對乳糖不能耐受，引起腹瀉，嚴重者其他雙糖酶如蔗糖酶等也受影響，甚至連單糖吸收也降低，故常伴發(fā)低血糖。而糖耐量曲線可呈糖尿病樣曲線。