2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)輔導(dǎo)：小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥

　　病因

　　本病的病因尚不清楚，可能是一種自身免疫性疾病，也可能與寄生蟲(鉤蟲、蛔蟲等)感染有關(guān)。引起本病征的變應(yīng)原種類甚多，常見的可能有下述數(shù)種。

　　寄生蟲感染以蛔蚴感染為最多見。人食蛔蟲卵后在小腸內(nèi)孵出幼蟲，然后經(jīng)小血管沿門靜脈進(jìn)入肝臟，循血流至肺，引起肺部浸潤病變。其他尚有鉤蟲、鞭蟲、血吸蟲、肺吸蟲、華支睪吸蟲、絲蟲等感染。

　　最近研究發(fā)現(xiàn)犬弓首線蟲感染，是本病征的病因之一。犬弓首線蟲是狗常見的寄生蟲，其幼蟲也可感染人體而出現(xiàn)內(nèi)臟幼蟲移行綜合征。隨著養(yǎng)狗增多，兒童犬弓首線蟲感染的機會也增多。以海聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)測患兒血清中犬弓線蟲抗體檢測有助病原學(xué)診斷。有人對20例內(nèi)臟幼蟲移行綜合征患兒作血清抗體測定陽性10例占50%。

　　藥物或食物過敏藥物中較多見的有磺胺類藥、阿司匹林、青霉素及抗毒血清等;食物中如牛奶、雞蛋、蝦、蟹、魚類等。停藥或停食過敏食物后癥狀可消退。

　　變態(tài)反應(yīng)性疾病原有過敏體質(zhì)的小兒，如支氣管哮喘、蕁麻疹等患兒，發(fā)生呼吸道感染時，可引起肺部的病變。

　　吸入過敏的物質(zhì)如鳳仙花、枯草花粉或藜狀菌(aspergillus)的孢子等。

　　原因不易查出有些病例，臨床有呼吸道癥狀及血中嗜酸粒細(xì)胞增多，而原因不易查出。

　　發(fā)病機制

　　當(dāng)致敏者再次吸入某種有機粉塵或動物蛋白微粒時，在肺的終末段引起炎癥反應(yīng)。Ⅲ型超敏反應(yīng)是本病的主要發(fā)病機制。特異IgG抗體存在于50%以上的暴露者和90%以上有臨床表現(xiàn)的患者血清中。癥狀開始于抗原攻擊后4～8h，在肺的間質(zhì)中形成并沉積了抗原-抗體復(fù)合物，接著復(fù)合物又激活補體引起急性炎癥和組織損傷。后來又證實細(xì)胞介導(dǎo)的Ⅳ型超敏反應(yīng)在本病的發(fā)病機制中也起重要作用。Ⅰ型超敏反應(yīng)在典型的過敏性肺炎的發(fā)病中作用不明顯。一般外周血嗜酸粒細(xì)胞和血清IgE水平正常，常見吸入變應(yīng)原皮試速發(fā)反應(yīng)陽性率不高，特應(yīng)性疾病的發(fā)生率也低，這兩點說明特應(yīng)性不大可能是一個重要罹患因素宿主的易感性主要與個體的遺傳體質(zhì)和先前存在的肺疾患有關(guān)。

　　主要病理特點為肺泡腔內(nèi)大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤，肺纖維化與巨細(xì)胞肉芽腫形成。

　　早期癥狀

　　輕癥無熱或僅有微熱、自覺疲乏、食欲不振、體重不增、夜間出汗、輕微干咳;重癥可有高熱、發(fā)作性陣發(fā)性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困難。肺部聽診有哮鳴音或濕性啰音;叩診有時呈濁音。小年齡患兒常有肝臟腫大。病程多限于1個月之內(nèi)。臨床分急性和慢性，以暴露于抗原的強度和頻度而定。

　　急性過敏性肺炎常發(fā)生于一短而強的抗原暴露后，其表現(xiàn)與急性細(xì)菌性和病毒性肺炎相似，致敏者在暴露于抗原4～8h后突然開始干咳、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、全身不適、明顯的呼吸困難，體格檢查見急性病容，呼吸快速，重者可有發(fā)紺，肺部出現(xiàn)濕啰音，白細(xì)胞常增多，一般在抗原暴露停止后數(shù)天到數(shù)周痊愈，如果病人住院也會迅速好轉(zhuǎn)，這種好轉(zhuǎn)常被誤認(rèn)為抗生素的效果，其實最大可能是由于避免抗原后的自然結(jié)果。由于診斷不明，出院后病人又回到原來的地方，癥狀會再次發(fā)作，如此反復(fù)的暴露，終于導(dǎo)致患者產(chǎn)生不可逆的肺組織損傷。急性期胸部的X線檢查示間質(zhì)和肺泡有微小結(jié)節(jié)性浸潤，多呈斑片狀或彌散分布。結(jié)節(jié)直徑從一到幾毫米不等，也可見到腺泡型陰影，肺門淋巴結(jié)一般不增大，胸部X線檢查異常的程度反映病情的嚴(yán)重性。偶爾，在急性發(fā)作時，特別在暴露后早期檢查，肺部可完全正常。

　　慢性過敏性肺炎由于較長時期暴露于一個不太濃的抗原環(huán)境或反復(fù)急性發(fā)作所致。50%的病例呈隱襲進(jìn)展直到肺纖維化，典型表現(xiàn)為逐漸加重的干咳、呼吸困難、厭食和疲乏等，常常在肺部已經(jīng)廣泛纖維化并伴有肺功能不全時才引起注意，這時可能已有慢性呼吸衰竭和充血性右心衰竭的表現(xiàn)，與原發(fā)性肺纖維化難于區(qū)別。胸部X線檢查示廣泛的間質(zhì)纖維化伴支氣管血管的影像(紋理)增粗。

　　輔助檢查

　　外周血檢查周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞較正常者大，并含有大型顆粒，細(xì)胞數(shù)增多，占白細(xì)胞總數(shù)20%～70%，嗜酸細(xì)胞直接計數(shù)常在3.0×109/L左右。

　　免疫學(xué)檢查血液中寄生蟲抗體檢查可陽性;IgE可高至2300ng/ml，有肝臟腫大者常示高球蛋白血癥。

　　寄生蟲卵檢查肺泡灌洗液及24h痰找寄生蟲卵可有陽性發(fā)現(xiàn)。

　　皮試檢查寄生蟲皮試液皮試可陽性。

　　胸部X線片顯示云絮狀斑片影，其范圍可大可小，陰影可于短期內(nèi)消失，不久又再次出現(xiàn)，部位可遷移而不恒定。有時可顯示肺不張。

　　肺功能試驗：本病主要為限制性肺功能障礙，急性期肺容量明顯減少，但肺量計測定沒有什么變化。FVC減少，F(xiàn)EV1輕度下降，間質(zhì)炎癥使肺順應(yīng)性降低，明顯的通氣血流異常導(dǎo)致肺的彌散能力和動脈氧分壓下降。與臨床和X線改變一樣，急性期的肺功能異常是可逆的。到了廣泛肺纖維化的慢性階段，限制性和阻塞性肺功能障礙就成為不可逆的了。

　　根據(jù)臨床出現(xiàn)的呼吸道癥狀包括咳嗽、氣喘、發(fā)熱等，以及X線胸片中有暫時性浸潤性陰影，周圍血中嗜酸粒細(xì)胞增多，即可做出診斷。

　　病史中要詳細(xì)詢問服藥史、食物史及其他過敏史。周圍血液中嗜酸性粒細(xì)胞絕對值超過3.0×109/L即支持本病的診斷。血IgE測定呈高水平。若疑為由于犬、貓蛔蚴在體內(nèi)移行引起本病，可做酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)，測得抗犬、貓蛔蚴的抗體，以與感染人蛔蟲鑒別。大便中的蟲卵都在肺部病變出現(xiàn)后數(shù)天至數(shù)周方能見到，因而需要在疾病早期和病后2～4周內(nèi)多次重復(fù)進(jìn)行大便檢查，方可明確病原。