一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 小兒心臟神經(jīng)以交感神經(jīng)占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)興奮性低，且心排出量有限，為滿足生長發(fā)育及旺盛的新陳代謝，只有增加心率來提高排出量，故小兒心率快，隨著年齡的增長心率逐漸減慢。新生兒每分鐘 120～140次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔患兒可因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 左向右分流，右心血量增多，肺動(dòng)脈壓力增高。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥是1歲以后小兒最常見的青紫型先天性心臟病。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 合并心衰時(shí)不是慎用而是首選，新生兒先心病合并心力衰竭時(shí)，仍以洋地黃制劑為首選。用西地蘭或地高辛靜注，應(yīng)24h 內(nèi)達(dá)洋地黃化，以后改口服地高辛維持治療，早產(chǎn)嬰劑量較足月嬰小，治療中，須監(jiān)測心電圖和電解質(zhì)，避免洋地黃中毒。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 小兒時(shí)期，尤其是3歲以內(nèi)的心血管疾病患以先天性心臟病最常見。心臟雜音、青紫及心功能不全是先天性病患者最常見的就診原因，此期出現(xiàn)時(shí)間及演變對(duì)疾病的診斷、治療決策。預(yù)后判斷有重要意義。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 ①動(dòng)脈血壓：動(dòng)脈血壓的高低取決于心排出量及外周血管的阻力，嬰幼兒心排出量較少，外周血管口徑相對(duì)較粗，動(dòng)脈壁柔軟，動(dòng)脈血壓較低，以后隨著年齡的增長而升高。推算公式：收縮壓=(年齡×2)+80mmHg(新生兒收縮壓平均70mmHg)，舒張壓=收縮壓的 2/3;②靜脈血壓：靜脈壓的高低與心排出能力、血管的功能及循環(huán)血容量有關(guān)。學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 小兒心臟神經(jīng)以交感神經(jīng)占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)興奮性低，且心排出量有限，為滿足生長發(fā)育及旺盛的新陳代謝，只有增加心率來提高排出量，故小兒心率快，隨著年齡的增長心率逐漸減慢。新生兒每分鐘 120～140次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 生后血液循環(huán)的改變

　　1.臍血管出生臍帶結(jié)扎后即血流停止而廢用，臍胎循環(huán)改為肺循環(huán)，臍靜脈變成肝圓韌帶，臍動(dòng)脈變成膀胱臍韌帶。

　　2.卵圓孔：由于呼吸建立、肺擴(kuò)張，肺循環(huán)壓力降低，，從右心室流入肺血增多，而肺靜脈流入左心房的血亦增多，左心房壓力增高，當(dāng)超過右心房時(shí)，即卵圓孔在功能上關(guān)閉，至生后5～7個(gè)月解剖上關(guān)閉。

　　3.動(dòng)脈導(dǎo)管：生后由于肺循環(huán)壓力降低和體循環(huán)壓力升高，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血液逐漸減少，最后停止，形成功能上關(guān)閉。另外，因血氧增高或緩激肽的釋放使動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮，導(dǎo)管逐漸閉塞。解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 房間隔缺損：體檢可見心前區(qū)隆起，有抬舉沖動(dòng)感，心尖沖動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室增大，排血量增多，大量血液通過右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)，形成相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對(duì)狹窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的吹風(fēng)樣雜音。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 室間隔缺損：X線檢查 小型缺損時(shí)、心肺無明顯改變，中大型缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，大型缺損時(shí)左心房往往也增大，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 房間隔缺損：體檢可見心前區(qū)隆起，有抬舉沖動(dòng)感，心尖沖動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室增大，排血量增多，大量血液通過右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)，形成相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對(duì)狹窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的吹風(fēng)樣雜音。

　　14、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 房間隔缺損：體檢可見心前區(qū)隆起，有抬舉沖動(dòng)感，心尖沖動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室增大，排血量增多，大量血液通過右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)，形成相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對(duì)狹窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的吹風(fēng)樣雜音。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 房間隔缺損：缺損小者可無變化。中等以上者心臟外形輕至中度增大。以右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺葉充血明顯，可有肺門“舞蹈”，主動(dòng)脈影縮小。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥的×線檢查表現(xiàn)為：右心室肥大，肺動(dòng)脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，靴形心，肺門影縮小，肺野清晰。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥：X線檢查 心影正�；蛏源螅�上縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形” 心影，肺門血管影減少，肺野清晰，如側(cè)支循環(huán)豐富者兩肺呈網(wǎng)狀肺紋理。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

　　法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)有生長發(fā)育緩慢、青紫、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指、暈厥、抽搐。但法洛四聯(lián)癥最早出現(xiàn)的癥狀是發(fā)紺，一般于生后2～6個(gè)月左右出現(xiàn)，逐漸明顯，此時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，致右向左分流加大，臨床出現(xiàn)發(fā)紺。發(fā)紺輕重程度差異較大。缺氧發(fā)作常見于劇烈哭鬧、排便、感染、貧血等誘因引起，蹲踞見于年長兒。

　　19、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)

　　法洛四聯(lián)癥由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺如、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚四種畸形組成。其中決定發(fā)紺程度的是肺動(dòng)脈狹窄程度。肺動(dòng)脈狹窄多伴有右室流出道狹窄，或有主肺動(dòng)脈及其分支的狹窄，甚至缺如，導(dǎo)致右心室壓力高，右向左分流加重。

　　20、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥常見的并發(fā)癥有：腦血栓(系因缺氧致紅細(xì)胞增多，血黏稠度增高，血流緩慢所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎等。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作處理

　　法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的處理十分重要：①立即予以膝胸體位;②鎮(zhèn)靜可用嗎啡;③β受體阻滯劑普萘洛爾;④糾正代謝性酸中毒;⑤嚴(yán)重者意識(shí)喪失可盡早氧管插管人工呼吸。不得用地高辛，因其增加心肌收縮力，加重右向左分流量，致缺氧加重。

　　22、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 周圍血管征是指由于脈壓增大而導(dǎo)致周圍動(dòng)脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)增強(qiáng)的一組體征，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致脈壓增大，周圍血管內(nèi)的壓力迅速上升后又迅速下降，搏動(dòng)幅度增大，從而產(chǎn)生一系列周圍血管體征。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并周圍血管征時(shí)表明分流量較大。

　　23、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 周圍血管征是指由于脈壓增大而導(dǎo)致周圍動(dòng)脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)增強(qiáng)的一組體征，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致脈壓增大，周圍血管內(nèi)的壓力迅速上升后又迅速下降，搏動(dòng)幅度增大，從而產(chǎn)生一系列周圍血管體征。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并周圍血管征時(shí)表明分流量較大。

　　24、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要通過導(dǎo)管引起的分流。由于主動(dòng)脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動(dòng)脈，因而通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，是肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加。使血壓脈壓增大。

　　25、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 房間隔缺損一般是右心室增大，室間隔缺損一般是左心室和右心室增大，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要通過導(dǎo)管引起的分流。由于主動(dòng)脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動(dòng)脈，因而通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，是肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加。

　　26、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 脈壓增快，毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈，以及股動(dòng)脈聽到槍擊音提示周圍血管征，見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

　　27、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉出生后10～15小時(shí)發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個(gè)月內(nèi)80%解剖閉合。

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