2012年臨床助理醫(yī)師專業(yè)考試輔導(dǎo)：腎病綜合征

　　一、概念

　　“腎病綜合征”(nephrotic syndrome，NS)簡(jiǎn)稱腎綜，是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球?yàn)V過(guò)率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。腎病綜合征不是一獨(dú)立性疾病，而是腎小球疾病中的一組癥候群。腎病綜合征典型表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥。

　　二、病因

　　(一)原發(fā)因素原發(fā)性NS的病因

　　(1)遺傳因素小兒腎病綜合征在同胞及雙胞胎中的發(fā)病率約占2%-6%。Sharpies(沙普利斯1985)調(diào)查了出生于英國(guó)生活于伯明翰市的激素敏感性腎病兒童的發(fā)病率，分亞洲人、非洲人、歐洲人三組，發(fā)現(xiàn)亞洲人發(fā)病率最高，年發(fā)病率為16/10萬(wàn)兒童，其他兩組分別為2.6/10萬(wàn)、3.1/10萬(wàn)兒童。Feehally(費(fèi)哈利 1985)報(bào)道英國(guó)萊斯特市微小病變型腎病兒童發(fā)病率，亞洲兒童明顯高于非亞洲兒童，分別為9.4/10萬(wàn)及1.3/10萬(wàn)兒童。這些住在英國(guó)萊斯特市的亞洲兒童大多是講古吉拉特語(yǔ)的印度人，也有的為講旁遮普語(yǔ)的信仰錫克教或伊斯蘭教的人。作者認(rèn)為種族與環(huán)境的差異是兩個(gè)重要因素，它可能增加微小病變型腎病發(fā)病的敏感性。

　　(2)過(guò)敏性體制質(zhì)伊藤對(duì)小兒各種腎臟疾病之HLA抗原進(jìn)行研究，指出NS有過(guò)敏因素者占35。3%，對(duì)照組為6。7%，此與HLA-B40有關(guān)。曾有報(bào)道NS有變態(tài)反應(yīng)史者占40%。

　　(3)免疫機(jī)制NS與體液免疫、免疫復(fù)合物形成、細(xì)胞免疫有關(guān)已眾所周知。Elzouki(艾路基1984)調(diào)查報(bào)告，阿拉伯兒童原發(fā)性腎病綜合征。其發(fā)病串較高可能與氣候、地理、兒童感染的類型、阿拉伯人群的遺傳特性諸多因素有關(guān)，這些因素可能影響腎臟病的免疫發(fā)病機(jī)理。

　　(二)發(fā)因素病因

　　1、感染

　　(1)細(xì)菌感染：鏈球菌感染后腎炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、分流腎炎、梅毒、麻風(fēng)、慢性腎盂腎炎伴反流性腎炎。

　　(2)病毒感染;乙型肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、Cy—tomegalovirus、疫苗后腎炎。

　　(3)寄生蟲感染：三日瘧、Toxoplasnosis、Helminthic(sehistoso—miasis)。

　　2、藥物中毒，過(guò)敏，有機(jī)或無(wú)機(jī)汞、有機(jī)金、鉍、銀，青霉胺，海洛因，丙磺舒，三甲雙酮，Captopril，蜂蜇，蛇毒，pollers，抗毒素或疫苗過(guò)敏。

　　3、新生物實(shí)體瘤(Careinoma或肉瘤)：肺、結(jié)腸、胃、乳腺、腎、甲狀腺、卵巢等腫瘤，wilm's瘤。淋巴瘤及白血病，何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、多發(fā)性骨髓瘤。

　　4、系6L性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、過(guò)敏性紫癜、壞死性血管炎、多動(dòng)脈炎、冷球蛋白血癥、淀粉樣變、類肉瘤病。

　　5、代謝性疾病糖尿病、粘液水腫。

　　6、遺傳性疾病Alport綜合征、Fabry’s病、Nail—patella綜合征、先天性腎病綜合癥(芬蘭型)、家族性腎病綜合癥、鐮刀狀紅細(xì)胞貧血。

　　7、其他妊娠毒血癥、腎移植慢性排斥，原發(fā)性惡性腎硬化、腎動(dòng)脈狹窄、慢性潰瘍性結(jié)腸炎等。

　　三、診斷和鑒別診斷

　　診斷包括三個(gè)方面：①確診NS;②確認(rèn)病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS;最好進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷;③判斷有無(wú)并發(fā)癥。

　　需要鑒別的疾病：

　　(一)過(guò)敏性紫癜性腎炎

　　好發(fā)青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱分布，出皮疹后才見(jiàn)血尿及蛋白尿。

　　(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎

　　好發(fā)中年女性及青少年，免疫學(xué)檢查可見(jiàn)多種自身抗體，以及多系統(tǒng)的損傷，可明確診斷。

　　(三)乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎

　　多見(jiàn)兒童及青少年，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或NS，常見(jiàn)病理類型為。

　　診斷依據(jù)：

　　1、血清HBV抗原陽(yáng)性

　　2、患腎小球腎炎，并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎

　　3、腎活檢切片找到HBV抗原

　　(繼發(fā)性NS常不伴有高脂血癥，原發(fā)性NS必定有高脂血癥。)

　　(四)糖尿病腎病

　　好發(fā)于中老年，常見(jiàn)于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。

　　(五)腎淀粉樣變性

　　好發(fā)于中老年，有原發(fā)和繼發(fā)之分，腎活檢才可確診。

　　(六)骨髓瘤性

　　好發(fā)男性中老年人，可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)。