五、病理類型和臨床病理聯(lián)系
(一)急性彌漫型增生性腎小球腎炎(毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎)
1、病因發(fā)。篈族乙型溶血性鏈球菌感染后,免疫復(fù)合物沉積。又叫感染后腎小球腎炎。
有的腎的表面可見(jiàn)散在的粟粒大小的出血點(diǎn),所以有時(shí)稱為大紅腎和蚤咬腎。
2、光鏡:腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞彌漫性增生,毛細(xì)血管腔被增生的細(xì)胞充塞和擠壓,并可見(jiàn)多少不等的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
3、免疫學(xué):IgG和補(bǔ)體C3沿基底膜外側(cè),粗顆粒狀沉積。
4、電鏡:腎小球內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生,駝峰樣電子致密物沉積。通常位于臟層上皮細(xì)胞和GBM之間,也可位于內(nèi)皮細(xì)胞下或基底膜內(nèi)。
5、臨床表現(xiàn):好發(fā)于青少年,表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。兒童患者預(yù)后好。
(二)新月體性腎小球腎炎(快速進(jìn)行性腎小球腎炎)
1、病因發(fā)病:50%病因不明,多有免疫損傷引起。
2、光鏡:新月體形成,堵塞腎小囊腔。
3、免疫學(xué):IgG和補(bǔ)體C3呈線狀沉積于毛細(xì)血管壁(抗基底膜抗體型),或顆粒狀沉積于腎小球的不同部位(免疫復(fù)合物型),或陰性(特發(fā)型)。
4、電鏡:腎小囊上皮細(xì)胞(壁層上皮細(xì)胞)增生,單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),并可見(jiàn)多少不等的中性白細(xì)胞浸潤(rùn)。
5、臨床表現(xiàn):好發(fā)于青壯年,臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。預(yù)后極差。
(三)膜性腎小球腎炎:是引起成人腎病綜合征的最常見(jiàn)的原因。
1、病因發(fā)。耗I小球自身抗原;約85%的膜性腎小球腎炎是原發(fā)性的。
2、肉眼:腎臟腫脹而蒼白(大白腎)
3、免疫學(xué):IgG和補(bǔ)體C3沿基底膜外側(cè)細(xì)顆粒狀沉積
4、電鏡:基底膜外側(cè)上皮下沉積大量電子致密物,基底膜增厚,上皮細(xì)胞腫脹、足突消失;致密物之間基膜樣物質(zhì)形成釘狀突起。
5、臨床表現(xiàn):好發(fā)于30-50歲之間,起病隱匿,臨床表現(xiàn):大量蛋白尿或腎病綜合征。該病為慢性進(jìn)行性,對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不敏感,病程較長(zhǎng)。
(四)增生性腎小球腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)
1、病因:不明
分型:I型—由免疫復(fù)合物沉積引起;電鏡特點(diǎn)是內(nèi)皮下細(xì)胞出現(xiàn)電子致密物沉積,包括補(bǔ)體C3,IgG、C1q、C4等。II型—通常出現(xiàn)補(bǔ)體替代途徑的異常激活,50%-60%病人的血清C3水平明顯降低。電鏡下,大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積,只有C3,而無(wú)IgG、C1q、C4等。
2、光鏡:系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生,長(zhǎng)入,使基底膜增厚、分離
3、免疫學(xué):IgG和補(bǔ)體C3在系膜區(qū)和基底膜內(nèi)側(cè)呈團(tuán)塊狀和顆粒狀沉積
4、電鏡:系膜細(xì)胞突起插入臨近毛細(xì)血管袢并形成系膜基質(zhì),染色后出現(xiàn)所謂的“雙軌征”,這并不是基膜本身的分離。
5、臨床表現(xiàn):本病主要發(fā)生于兒童和青年。多表現(xiàn)為腎病綜合征,也可表現(xiàn)為血尿或蛋白尿。慢性進(jìn)展性,預(yù)后較差。
(五)微小病變性腎小球腎炎(又叫脂性腎病):是引起兒童腎病綜合征的最常見(jiàn)的原因
1、病因不明
2、光鏡:腎小球無(wú)病變或輕微病變
3、免疫學(xué):陰性
4、電鏡:僅有足細(xì)胞偽足的廣泛融合,不能發(fā)現(xiàn)電子致密物
5、臨床表現(xiàn):好發(fā)于兒童,大量蛋白尿或腎病綜合征
(六)慢性腎小球腎炎(硬化性):可形成顆粒性腎萎縮
1、病因:各種腎炎發(fā)展的最后階段
2、光鏡:大部分腎單位萎縮和硬化,部分深單位代償肥大
3、免疫學(xué):陰性
4、電鏡:系膜基質(zhì)增生,腎小球硬化
5、臨床表現(xiàn):好發(fā)于中老年,表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征或慢性腎功能衰竭乃至尿毒癥。
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