第四節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病
內(nèi)分泌疾病相當(dāng)常見，可因多種原因引起病理和病理生理改變，表現(xiàn)為功能亢進(jìn)、功能減退或功能正常。根據(jù)其病變發(fā)生在下丘腦、垂體或周圍靶腺而有原發(fā)性和繼發(fā)性之分。
內(nèi)分泌腺或靶組織對(duì)激素的敏感性或應(yīng)答反應(yīng)降低可導(dǎo)致疾病。非內(nèi)分泌組織惡性腫瘤可異常地產(chǎn)生過多激素。此外，因醫(yī)療而應(yīng)用藥物或激素可以導(dǎo)致醫(yī)源性內(nèi)分泌疾病。
(一)功能減低的原因
�、賰�(nèi)分泌腺破壞：可因自身免疫病(Ⅰ型糖尿病、橋本甲狀腺炎、Addison病、卵巢早衰、多內(nèi)分泌腺衰竭綜合征)、腫瘤、出血、梗死、炎癥、壞死、手術(shù)切除、放射損傷等;
②內(nèi)分泌腺激素合成缺陷，如生長(zhǎng)激素基因缺失或突變、激素合成過程中的酶基因缺陷均可使激素的正常合成障礙;
③發(fā)生在激素、激素受體、轉(zhuǎn)錄因子、酶及離子通路的基因突變均可導(dǎo)致激素缺乏;
�、軆�(nèi)分泌腺以外的疾病，如腎臟破壞性病變，不能對(duì)25-羥維生素D↓3進(jìn)行1α羥化，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘?，25(OH)↓2D↓3，也不能合成紅細(xì)胞生成素。
(二)功能亢進(jìn)的原因
�、賰�(nèi)分泌腺腫瘤，如垂體各種腫瘤：ACTH瘤、GH瘤、PRL瘤、TSH瘤、促性腺激素(Gn)瘤、甲狀腺瘤、甲狀旁腺瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、多囊卵巢綜合征等;
�、诙鄡�(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型;
③激素受體突變而有獲取功能(gainoffunction)，腺苷酸環(huán)化酶自動(dòng)活化并產(chǎn)生過多cAMP并發(fā)揮生物活性作用;④異位內(nèi)分泌綜合征:由非內(nèi)分泌組織腫瘤分泌過多激素或類激素所致;
⑤激素代謝異常，如嚴(yán)重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周圍組織轉(zhuǎn)變?yōu)榇贫荚龆?
�、拮陨砻庖�:TSH受體抗體刺激甲狀腺功能增強(qiáng)(Graves病)，⑦醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂。
(三)激素的敏感性缺陷
表現(xiàn)為對(duì)激素發(fā)生抵抗，主要有膜或核受體和(或)受體后信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)缺陷，使激素不能發(fā)揮正常作用。臨床大多表現(xiàn)功能減退或正常，但血中激素水平異常增高，也有表現(xiàn)功能亢進(jìn)者。
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