第四節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病
內(nèi)分泌疾病相當(dāng)常見(jiàn)，可因多種原因引起病理和病理生理改變，表現(xiàn)為功能亢進(jìn)、功能減退或功能正常。根據(jù)其病變發(fā)生在下丘腦、垂體或周?chē)邢俣性l(fā)性和繼發(fā)性之分。
內(nèi)分泌腺或靶組織對(duì)激素的敏感性或應(yīng)答反應(yīng)降低可導(dǎo)致疾病。非內(nèi)分泌組織惡性腫瘤可異常地產(chǎn)生過(guò)多激素。此外，因醫(yī)療而應(yīng)用藥物或激素可以導(dǎo)致醫(yī)源性?xún)?nèi)分泌疾病。
(一)功能減低的原因
�、賰�(nèi)分泌腺破壞：可因自身免疫病(Ⅰ型糖尿病、橋本甲狀腺炎、Addison病、卵巢早衰、多內(nèi)分泌腺衰竭綜合征)、腫瘤、出血、梗死、炎癥、壞死、手術(shù)切除、放射損傷等;
�、趦�(nèi)分泌腺激素合成缺陷，如生長(zhǎng)激素基因缺失或突變、激素合成過(guò)程中的酶基因缺陷均可使激素的正常合成障礙;
�、郯l(fā)生在激素、激素受體、轉(zhuǎn)錄因子、酶及離子通路的基因突變均可導(dǎo)致激素缺乏;
�、軆�(nèi)分泌腺以外的疾病，如腎臟破壞性病變，不能對(duì)25-羥維生素D↓3進(jìn)行1α羥化，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢钚缘?，25(OH)↓2D↓3，也不能合成紅細(xì)胞生成素。
(二)功能亢進(jìn)的原因
①內(nèi)分泌腺腫瘤，如垂體各種腫瘤：ACTH瘤、GH瘤、PRL瘤、TSH瘤、促性腺激素(Gn)瘤、甲狀腺瘤、甲狀旁腺瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、多囊卵巢綜合征等;
�、诙鄡�(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型;
�、奂に厥荏w突變而有獲取功能(gainoffunction)，腺苷酸環(huán)化酶自動(dòng)活化并產(chǎn)生過(guò)多cAMP并發(fā)揮生物活性作用;④異位內(nèi)分泌綜合征:由非內(nèi)分泌組織腫瘤分泌過(guò)多激素或類(lèi)激素所致;
�、菁に卮x異常，如嚴(yán)重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周?chē)M織轉(zhuǎn)變?yōu)榇贫荚龆?
�、拮陨砻庖�:TSH受體抗體刺激甲狀腺功能增強(qiáng)(Graves病)，⑦醫(yī)源性?xún)?nèi)分泌紊亂。
(三)激素的敏感性缺陷
表現(xiàn)為對(duì)激素發(fā)生抵抗，主要有膜或核受體和(或)受體后信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)缺陷，使激素不能發(fā)揮正常作用。臨床大多表現(xiàn)功能減退或正常，但血中激素水平異常增高，也有表現(xiàn)功能亢進(jìn)者。
關(guān)注"566執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試"微信，第一時(shí)間獲取試題、最新資訊、內(nèi)部資料信息!
執(zhí)業(yè)醫(yī)師題庫(kù)【手機(jī)題庫(kù)下載】 | 微信搜索"566執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試"
相關(guān)推薦：
萬(wàn)題庫(kù)：臨床助理醫(yī)師真題每日一練匯總
下載
