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2016年臨床助理醫(yī)師《病理學(xué)》精華筆記(33)

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第六節(jié) 內(nèi)分泌疾病防治原則

  人們對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)和內(nèi)分泌疾病的認(rèn)識(shí)已有了很大的發(fā)展,研究正在不斷深入,防治內(nèi)分泌疾病已成為可能,不少內(nèi)分泌疾病是可防可治的。

  如缺碘性甲狀腺腫是可用碘化食鹽達(dá)到防治目的;希恩綜合征(Sheehansyndrome)可以通過加強(qiáng)圍生期醫(yī)療保健來防治;一些內(nèi)分泌疾病的危象只要加強(qiáng)對(duì)患者及其家屬的教育,盡早診斷,遵循治療,消除誘發(fā)因素等,防治其發(fā)展是完全可能的。

  前已述及,功能診斷、病理診斷和病因診斷是為正確和合理治療內(nèi)分泌疾病打下基礎(chǔ),一般對(duì)功能亢進(jìn)者采用:①手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織;

  ②放射治療毀壞腫瘤或增生組織,減少激素的分泌;

 、鬯幬镏委煟种萍に氐暮铣珊歪尫,如奧曲肽抑制多種激素(GH、PRL、胰島素等)的分泌;溴隱亭抑制PRL、GH的分泌并有縮小腫瘤的作用;賽庚啶和酮康唑治療庫(kù)欣綜合征;咪唑類和硫脲類藥物抑制甲狀腺碘的氧化和有機(jī)結(jié)合,減少甲狀腺激素的合成,治療Graves病。

  米非司酮(mifepristone,RU486)可以阻斷糖皮質(zhì)激素受體,緩解庫(kù)欣綜合征患者的癥狀;腎上腺素能受體阻斷藥普洛萘爾可以緩解甲狀腺激素過多引起的腎上腺素能受體活性增強(qiáng),酚妥拉明和酚芐明可選擇性阻斷α腎上腺素能受體,從而緩解嗜鉻細(xì)胞瘤分泌過多去甲腎上腺素所致高血壓等。

  采用化療治療惡性內(nèi)分泌腫瘤從而緩解癥狀亦是可取的,如米托坦(雙氯苯二氯乙烷)治療腎上腺皮質(zhì)癌。前述三種主要治療可以相互配合以提高療效。

  對(duì)于功能減退類,主要采用:

 、儆嘘P(guān)缺乏激素的替代治療(replacementtherapy)或補(bǔ)充治療(substitutiontherapy),如甲狀腺功能減退者補(bǔ)充甲狀腺激素(左甲狀腺素、干甲狀腺片);腎上腺皮質(zhì)功能減退者補(bǔ)充皮質(zhì)醇(氫化可的松);男性性腺功能減退者補(bǔ)充睪酮類制劑;甲狀旁腺功能減退者主要補(bǔ)充鈣與維生素D;垂體性侏儒癥患者則補(bǔ)充人生長(zhǎng)激素制劑。

  ②內(nèi)分泌腺組織移植,提供身體的需要,如胰島細(xì)胞或胰腺移植、甲狀旁腺組織移植等。

  病理和病因治療往往是聯(lián)系在一起的,有些病理如腫瘤發(fā)生的機(jī)制仍不清楚,目前尚無有效的針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)制的防治措施,主要還是手術(shù)、放療與化療為主。

  雖已知多內(nèi)分泌腫瘤與ret酪氨酸激酶受體基因突變而激活蛋白磷酸化和DNA轉(zhuǎn)錄、mRNA翻譯過程,致使細(xì)胞不斷生長(zhǎng)和功能增強(qiáng)有關(guān),但尚未能從基因水平進(jìn)行干預(yù)治療。

  一些自身免疫性內(nèi)分泌疾病的發(fā)病機(jī)制已有所闡明,針對(duì)自身免疫進(jìn)行干預(yù)治療仍在嘗試之中,但尚未能肯定其治療效果。對(duì)于由結(jié)核所致腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者可采用抗結(jié)核治療,但仍不能疏忽皮質(zhì)類固醇激素的替代治療。

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