點(diǎn)擊查看：2016年臨床助理醫(yī)師《病理學(xué)》精華筆記匯總
第十一節(jié) 腺垂體功能減退癥
【臨床表現(xiàn)】
據(jù)估計(jì)，約50%以上腺垂體組織破壞后才有癥狀。促性腺激素、GH和PRL缺乏為最早表現(xiàn);TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。希恩綜合征患者往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥，即所有垂體激素均缺乏;垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外，還伴占位性病變的體征。GH缺乏在成人表現(xiàn)為胰島素敏感和低血糖，而在兒童可引起侏儒癥(見(jiàn)本篇第五章)。
腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺(性腺、甲狀腺、腎上腺)功能減退。
(一)性腺(卵巢、睪丸)功能減退
女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無(wú)乳、月經(jīng)不再來(lái)潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。成年男子性欲減退、陽(yáng)瘺、睪丸松軟縮小，胡須稀少，無(wú)男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少，骨質(zhì)疏松。
(二)甲狀腺功能減退
其表現(xiàn)與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似，但通常無(wú)甲狀腺腫。
(三)腎上腺功能減退
其表現(xiàn)與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似(見(jiàn)本篇第十五章)，所不同的是本病由于缺乏黑素細(xì)胞刺激素，故有皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺淡，而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深。
值得引起注意的是垂體功能減退性危象(簡(jiǎn)稱垂體危象)。在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象。臨床呈現(xiàn)：
�、俑邿嵝�(>40℃);
②低溫型(<30℃);
�、鄣脱切�;
�、艿脱獕�、循環(huán)虛脫型;
�、菟卸拘�;
⑥混合型。
各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、.神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
腺垂體功能情況可通過(guò)對(duì)其所支配的靶腺功能狀態(tài)來(lái)反映。
(一)性腺功能測(cè)定
女性有血雌二醇水平降低，沒(méi)有排卵及基礎(chǔ)體溫改變，陰道涂片未見(jiàn)雌激素作用的周期性改變;男性見(jiàn)血睪酮水平降低或正常低值，精液檢查精子數(shù)量減少，形態(tài)改變，活動(dòng)度差，精液量少。
(二)腎上腺皮質(zhì)功能
24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)類固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少，血漿皮質(zhì)醇濃度降低，但節(jié)律正常，葡萄糖耐量試驗(yàn)示血糖低平曲線。
(三)甲狀腺功能測(cè)定
血清總T↓4、游離T↓4均降低，而總T↓3、游離T↓3可正�；蚪档汀�
(四)腺垂體分泌激素
如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少，但因垂體激素呈脈沖式分泌，故宜相隔15～20分鐘連續(xù)抽取等量抗凝血液3次，等量相混后送檢測(cè)。
同時(shí)測(cè)定垂體促激素和靶腺激素水平，可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對(duì)于腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的儲(chǔ)備功能可采用興奮試驗(yàn)，如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來(lái)探測(cè)垂體激素的分泌反應(yīng)。
腺垂體聯(lián)合興奮試驗(yàn)(TRH、GnRH、胰島素低血糖)結(jié)果若低于正常，有判斷意義，但正常低值也屬異常。
應(yīng)當(dāng)指出，有時(shí)結(jié)果可與正常重疊，ACTH試驗(yàn)對(duì)于判別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)忌用于老年人、冠心病、有驚厥和黏液性水腫的患者。
對(duì)于腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI辨別，較蝶鞍X線和斷層攝片更為精確，盡可能通過(guò)無(wú)創(chuàng)檢查，了解病變部位、大小、性質(zhì)及其對(duì)鄰近組織的侵犯程度。對(duì)于非顱腦病變也可通過(guò)胸部X線片、胸腹部CT、MRI來(lái)檢查。肝、骨髓和淋巴結(jié)等活檢，可用于判斷原發(fā)性疾病的原因。
【診斷和鑒別診斷】
本病診斷須根據(jù)病史、癥狀、體檢，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室資料和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行全面的分析，排除其他影響因素和疾病后才能明確。應(yīng)與下列疾病相鑒別：
�、俣鄡�(nèi)分泌腺功能減退癥，如Schmidt綜合征;
�、谏窠�(jīng)性厭食，有精神癥狀和惡病質(zhì)，閉經(jīng)，但無(wú)陰毛、腋毛脫落，可伴有神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn);
�、凼笎�(ài)綜合征，與心理、社會(huì)因素有關(guān)，生長(zhǎng)障礙與營(yíng)養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān)，改變環(huán)境、得到關(guān)懷和改善營(yíng)養(yǎng)后可顯著恢復(fù)生長(zhǎng)，有認(rèn)為其垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性，與中樞神經(jīng)遞質(zhì)作用異常有關(guān)。
【治療】
腺垂體功能減退癥可由多種原因所引起，治療應(yīng)針對(duì)病因治療，尤其腫瘤患者可通過(guò)手術(shù)、放療和化療等措施，對(duì)于鞍區(qū)占位性病變，首先必須解除壓迫及破壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀，提高生活質(zhì)量。
對(duì)于出血、休克而引起缺血性垂體壞死，關(guān)鍵在于預(yù)防，加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期的監(jiān)護(hù)，及時(shí)糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)。
腺垂體功能減退癥采用相應(yīng)靶腺激素替代治療能取得滿意的效果，如改善精神和體力活動(dòng)，改善全身代謝及性功能，防治骨質(zhì)疏松，但需要長(zhǎng)期、甚至終身維持治療。應(yīng)激情況下需要適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量。
所有替代治療宜經(jīng)口服給藥，下述藥物劑量為生理劑量供參考：左甲狀腺素50～150μg/d;甲狀腺于片40～120mg/d，氫化可的松20～30mg/d;潑尼松5～7.5mg/d;炔雌醇5～20μg/d;妊馬雌酮(結(jié)合型雌激素)0.625～1.25mg/d(月經(jīng)周期第1～25天)，甲羥孕酮(安宮黃體酮)5～10mg/d(月經(jīng)周期第12～25天)以形成人工周期性月經(jīng)。丙酸睪酮50mg/周，肌注，對(duì)男子性腺功能減退癥有效，十一酸睪酮40mg，每日3次口服，但應(yīng)防治前列腺癌的發(fā)生。
治療過(guò)程中應(yīng)先補(bǔ)給糖皮質(zhì)激素，然后再補(bǔ)充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生。對(duì)于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲狀腺激素宜從小劑量開(kāi)始，并緩慢遞增劑量為原則。一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。除兒童垂體性侏儒癥外，一般不必應(yīng)用人GH。GH可使骨骼肌肉生長(zhǎng)，減少體內(nèi)脂肪量，但應(yīng)防止腫瘤生長(zhǎng)。
垂體危象處理：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～6Oml以搶救低血糖，繼而補(bǔ)充10%葡萄糖鹽水，每500～1000ml中加入氧化可的松50～100mg靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。
有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保暖毯逐漸加溫。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。
若需要生育者，女性可先用雌激素促進(jìn)子宮生長(zhǎng)，然后周期性雌激素和黃體酮3～4月誘導(dǎo)月經(jīng)，然后可用HMG75～150IU/d，持續(xù)兩周，刺激卵泡生長(zhǎng)，并肌注HCG2000IU誘導(dǎo)排卵;男性可用HCG2000IU肌注，一周3次，持續(xù)4月，然后肌注HMG75IU，一周3次，以期精子形成。
關(guān)注"566執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試"微信，第一時(shí)間獲取試題、最新資訊、內(nèi)部資料信息!
執(zhí)業(yè)醫(yī)師題庫(kù)【手機(jī)題庫(kù)下載】 | 微信搜索"566執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試"
相關(guān)推薦：
萬(wàn)題庫(kù)：臨床助理醫(yī)師真題每日一練匯總
下載
