2017年臨床助理醫(yī)師《病理學(xué)》備考章節(jié)筆記(20)

第四節(jié) 免疫缺陷病

　　一、概念

　　是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷而引發(fā)的疾病。

　　二、分類：分為原發(fā)性免疫缺陷病和繼發(fā)性免疫缺陷病。

　　三、特點：免疫缺陷病表現(xiàn)—難以控制的機(jī)會性感染，自身免疫性疾病及惡性腫瘤多發(fā)。

　　(一)原發(fā)性免疫缺陷�。河址Q為先天性免疫缺陷病，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。

　　可分為體液免疫缺陷為主、細(xì)胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯(lián)合型免疫缺陷。另外，還有補(bǔ)體缺陷、吞噬細(xì)胞功能缺陷等。

　　常見類型見書(P255)

　　(二)繼發(fā)性免疫缺陷病：又稱為獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴(yán)重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放射治療和化療等引起。

　　獲得性免疫缺陷綜合征：

　　病因：逆轉(zhuǎn)錄病毒—人類免疫缺陷病毒(HIV)引起

　　特征：免疫功能缺陷伴機(jī)會性感染和(或)繼發(fā)性腫瘤。

　　臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、體重下降、全身淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　發(fā)病機(jī)制：

　　1、HIV感染CD4+T細(xì)胞：導(dǎo)致細(xì)胞免疫缺陷

　　2、HIV感染組織中的單核巨噬細(xì)胞：其可攜帶病毒通過血腦屏障，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。

　　病理變化：

　　1、全身淋巴組織的變化：早期：淋巴結(jié)腫大，鏡下，最初由淋巴小結(jié)增生，生發(fā)中心活躍，髓質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)較多漿細(xì)胞。電鏡顯示HIV位于生發(fā)中心內(nèi)，主要集中于濾泡樹突狀細(xì)胞。

　　晚期：一片荒蕪，淋巴細(xì)胞消失殆盡，僅有一些巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞殘留。

　　另外，脾、胸腺也表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞減少。

　　2、繼發(fā)性感染：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、消化道受累最常見。

　　3、惡性腫瘤：30%可見Kaposi瘤，其他常見的是淋巴瘤。

　　治療：目前抗HIV治療主要采用逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑和蛋白酶抑制劑�，F(xiàn)常用齊多夫定、拉咪呋叮和IDV聯(lián)合治療，稱高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法。

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