2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試相關(guān)專業(yè)知識重點復(fù)習(4)

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　　癡呆是指較嚴重的、持續(xù)的認知障礙。臨床上以緩慢出現(xiàn)的智能減退為主要特征，伴有不同程度的人格改變，但無意識障礙。因起病緩慢，病程較長，故又稱為慢性腦綜合征。

　　癡呆病因

　　引起癡呆的病因很多，包括由內(nèi)分泌障礙、神經(jīng)梅毒以及部分顱內(nèi)占位性病變等所致的癡呆。

　　1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

　　阿爾茨海默病、額-顳葉癡呆、Prion病(克-雅病，Creutzfeldt-Jakob disease，CJD，是其中主要類型)、路易體癡呆、帕金森病、亨廷頓病。

　　2.其他疾病

　　(1)腦血管病變 血管性癡呆。

　　(2)占位性病變 腫瘤、慢性硬膜下血腫、慢性腦膿腫。

　　(3)感染 腦炎、腦膜腦炎、神經(jīng)梅毒、艾滋病癡呆。

　　(4)創(chuàng)傷 腦外傷。

　　3.代謝障礙和內(nèi)分泌障礙

　　(1)內(nèi)分泌障礙 艾迪生病、庫欣綜合征、高胰島素血癥、甲狀腺功能低下、垂體功能減退、甲狀旁腺功能亢進、甲狀旁腺功能減退。

　　(2)肝功能衰竭、腎衰竭、肺功能衰竭。

　　(3)慢性電解質(zhì)紊亂。

　　(4)血卟啉病。

　　(6)肝豆狀核變性。

　　(5)維生素缺乏 維生素B1、煙酸、葉酸、維生素B12等缺乏。

　　4.中毒、缺氧

　　酒精、重金屬、一氧化碳、藥物、缺氧等。

　　臨床表現(xiàn)

　　癡呆的發(fā)生多緩慢隱匿。記憶減退是必備且早發(fā)的癥狀。早期出現(xiàn)近記憶障礙，學習新事物的能力明顯減退，嚴重者甚至找不到回家的路。隨著病情的進一步發(fā)展，遠記憶也受損，嚴重的患者常以虛構(gòu)的形式來彌補記憶方面的缺損。思維緩慢、貧乏，對一般事物的理解力和判斷力越來越差，注意力日漸受損，可出現(xiàn)時間、地點和人物定向障礙。

　　患者可出現(xiàn)人格改變。通常表現(xiàn)興趣減少、主動性差、社會性退縮，但亦可表現(xiàn)為脫抑制行為，如沖動、幼稚行為等。情緒癥狀包括焦慮、易激惹、抑郁和情緒不穩(wěn)等，有時表現(xiàn)為情感淡漠，或出現(xiàn)“災(zāi)難反應(yīng)”，即當患者對問題不能做出響應(yīng)或不能完成相應(yīng)工作時，可能出現(xiàn)突然放聲大哭或憤怒的反應(yīng)。有些患者會出現(xiàn)坐立不安、漫游、尖叫和不恰當?shù)�、甚至是攻擊性行為。也可出現(xiàn)妄想和幻覺。

　　患者的社會功能受損，對自己熟悉的工作不能完成;晚期生活不能自理，運動功能逐漸喪失，甚至穿衣、洗澡、進食以及大小便均需他人協(xié)助。

　　檢查

　　1.測定腦脊液

　　血清中ApoE多態(tài)性 許多研究資料表明,ApoE多態(tài)性與Alzheimer病(AD)發(fā)生有關(guān)聯(lián)，ε2基因似乎不僅可保護人們免患AD，而且還與長壽有關(guān)。

　　2.測定Tau蛋白定量

　　β淀粉樣蛋白片段，也有診斷與鑒別意義。

　　3.影像學檢查

　　CT可見腦萎縮，腦室擴大，腦梗死，可為癡呆的性質(zhì)和類型提供依據(jù)，MRI檢查顯示雙側(cè)顳葉，海馬萎縮為AD提供了強烈依據(jù)，近年來已用于臨床的功能MRI，提示對AD的早期診斷有較好的特異性和敏感性，PET根據(jù)葡萄糖代謝和腦血流分布等原理，應(yīng)用18F-FDG所示的圖像可見頂葉，顳葉和額葉，尤其是雙側(cè)顳葉海馬區(qū)血流和代謝降低，與CT和MRI所示的萎縮區(qū)一致。

　　4.電生理檢查

　　如腦電圖，負相關(guān)誘發(fā)電位P300分析。

　　5.神經(jīng)心理測驗

　　常用的工具有韋氏成人智力量表(WAIS-CR)，韋氏記憶量表(WMS-CR)，簡易精神狀態(tài)量表(MMSE)，日常生活功能量表(ADL)，阿爾茨海默癡呆量表(ADAS)，阿爾茨海默癡呆認知量表(ADAS-cog)，Blessed行為量表和認知能力甄別量表(CASI)等，上述量表可以組合使用，也可單獨應(yīng)用，主要是依據(jù)臨床的需要和患者的依從性而定，神經(jīng)心理測驗主要用于在認知功能方面鑒別癡呆與非癡呆，但不能單獨依據(jù)某一測驗結(jié)果來做出癡呆的診斷。

　　癡呆治療

　　目前尚缺乏治療認知功能缺損的特效藥物。雖然部分益智藥短期內(nèi)能改善患者接受新事物的能力，延緩癡呆的進一步加重，但其長期療效仍有待觀察。

　　抗精神病藥物可用于對抗精神病性癥狀、激越行為或攻擊行為。由于老年人對抗精神病藥物的不良反應(yīng)更為敏感，故應(yīng)從低劑量開始，緩慢加量;癥狀改善后需逐漸減量或停止用藥。

　　抗抑郁藥可用于癡呆伴抑郁的患者，有助于改善癡呆綜合征。但必須注意，三環(huán)類藥物的抗膽堿副作用可加重認知功能的損害。可考慮選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑，如氟西汀、帕羅西汀、西酞普蘭、舍曲林以及其他抗抑郁劑如文拉法新，伴神經(jīng)疼痛者可選用度洛西汀。苯二氮革類雖可控制癡呆者的行為問題，但因可引起意識混濁、跌倒和藥物依賴等，使用應(yīng)特別謹慎。

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