2014胸心外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)：心臟粘液瘤

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　　臨床表現(xiàn)

　　粘液瘤的表現(xiàn)主要有：心臟血流動(dòng)力學(xué)紊亂、動(dòng)脈栓塞和全身表現(xiàn)三個(gè)部分。

　　血流動(dòng)力學(xué)紊亂。心臟粘液瘤體積增大至相當(dāng)程度，尤其是蒂長有活動(dòng)度者，可阻塞二尖瓣口，引起血流障礙，產(chǎn)生瓣膜狹窄的癥狀和體征。如心悸、氣短、端坐呼吸、暈厥、咯血等。如果這種梗阻為間歇性發(fā)作，患者可出現(xiàn)短暫的昏厥，且常與體位的變化有關(guān)，部分患者可能會(huì)發(fā)生猝死。少數(shù)患者由于腫瘤梗阻或瓣葉損傷，而出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣口關(guān)閉不全。腫瘤也可阻塞肺靜脈和腔靜脈開口，導(dǎo)致肺靜脈和腔靜脈引流障礙。

　　動(dòng)脈栓塞的原因可以是腫瘤的碎片，也可能是整個(gè)腫瘤隨血流漂動(dòng)，引起體動(dòng)脈栓塞，息肉狀和葡萄狀的粘液瘤較易脫落導(dǎo)致栓塞。50%的體循環(huán)栓塞發(fā)生在腦血管，引起昏迷、偏癱、失語等癥狀。體循環(huán)栓塞還可引起急腹癥，肢體疼痛、壞死等。

　　大約30%的心臟粘液瘤患者可出現(xiàn)全身反應(yīng)，表現(xiàn)為發(fā)熱，消瘦，食欲不振，乏力，關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，杵狀指(趾)，貧血，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性，g球蛋白升高，肌酐激酶及轉(zhuǎn)氨酶升高等。瘤體較大的左房粘液瘤更易出現(xiàn)全身反應(yīng)，這可能與粘液瘤的出血、變性、壞死，而引發(fā)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，一般藥物治療無效。手術(shù)摘除腫瘤后，癥狀通�？闪⒓淳徑饣蛳�失。

　　診斷鑒別

　　左房粘液瘤的臨床癥狀酷似二尖瓣狹窄，大多數(shù)患者有心悸、氣短、端坐呼吸、咯血等癥狀，發(fā)作時(shí)間較短，呈陣發(fā)性，常伴暈厥，病程進(jìn)展較快，常出現(xiàn)心衰，藥物治療欠滿意。

　　栓塞主要有腦血管意外及四肢末梢冷、痛等癥狀。偶有因冠狀動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)心絞痛或因肺動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)呼吸困難等癥狀，也可因腹腔干動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)急腹癥。

　　體征不恒定，可隨體位變動(dòng)而變化。左房粘液瘤聽診常有二尖瓣舒張期或雙期雜音，個(gè)別只有收縮期雜音。

　　疾病治療

　　心臟粘液瘤需給予手術(shù)治療。

　　手術(shù)指征

　　左房粘液瘤一經(jīng)診斷出來原則上就應(yīng)立即手術(shù)治療。特別是有栓塞和暈厥病史的患者，應(yīng)急診手術(shù)治療。

　　手術(shù)方法

　　左房粘液瘤摘除術(shù)多經(jīng)正中切口，在體外循環(huán)下切開右心房完成。如圖1、2、3、4。從右心房面在卵圓窩中點(diǎn)先做1~2cm縱切口，檢查瘤蒂的附著部位，然后沿瘤蒂周圍5mm切除瘤蒂，慢慢取出腫瘤，用滌綸布修補(bǔ)房間隔缺損。

　　術(shù)后處理

　　一般的處理原則與體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)相同。左房粘液瘤的病理生理改變非常近似二尖瓣狹窄患者，早期處理原則是切忌補(bǔ)充容量過渡，引起急性左心衰竭及肺水腫。特別是術(shù)前已經(jīng)出現(xiàn)左心衰的患者，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格限制液體的輸入量和輸入速度，可適量應(yīng)用白蛋白，同時(shí)應(yīng)用少量多巴胺與多巴酚丁胺，提高心肌的收縮力和心排血量。

　　手術(shù)并發(fā)癥

　　1. 栓塞：主要發(fā)生原因?yàn)樘讲闀r(shí)過渡搬動(dòng)和擠壓心臟，或切除時(shí)強(qiáng)行提拉瘤蒂發(fā)生瘤體破碎。因此，切除腫瘤后應(yīng)用鹽水沖洗心腔，避免腫瘤碎片隱藏在心房、室的肌小梁內(nèi)。

　　2. 急性心力衰竭：主要發(fā)生原因是對(duì)該病的病理生理認(rèn)識(shí)不足，術(shù)后早期補(bǔ)充容量過多、過快，或?qū)π墓δ茌^差的患者，未及時(shí)應(yīng)用血管活性藥物等。

　　3. 術(shù)后復(fù)發(fā)：心臟粘液瘤切除術(shù)后有1~3%的患者會(huì)復(fù)發(fā)或再發(fā)，復(fù)發(fā)或再發(fā)的時(shí)間可出現(xiàn)在術(shù)后6個(gè)月~11年，一般為30個(gè)月。復(fù)發(fā)或再發(fā)者中，30~75%有家族史。故術(shù)后必須定期隨診，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或再發(fā)病例。

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