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二、臨床表現(xiàn) 本病典型者表現(xiàn)有
I.尿異常 幾乎所有患者有腎小球源性血尿,可伴輕,中度蛋白尿。少數(shù)患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細胞外,早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多,并可有顆粒管型和紅細胞管型等。
II.水腫 80%的患者均有水腫,常為起病的初發(fā)表現(xiàn),典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴下肢輕度可凹陷性水腫,少數(shù)嚴重者可波及全身。
III.高血壓 約80%的患者出現(xiàn)一過性輕,中度高血壓,利尿后可逐漸恢復正常。少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴重高血壓甚至高血壓腦病。
IV.腎功能異常 患者起病早期因腎小球濾過率下降,鈉水潴留導致尿量減少(400-700ml/d),少數(shù)患者少尿(<400ml/d)。腎小球功能可一過性受損, 表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于1-2周尿量漸增,腎小球功能與利尿后數(shù)日可逐漸恢復正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭,易與急進性腎炎混淆。
V.免疫學檢查異常 起病初期血清C3及總補體下降,于8周內(nèi)逐步恢復正常,對診斷本病意義很大;颊哐蹇规溓蚓亍癘”滴度可升高。部分患者起病早期循環(huán)免疫復合物及血清冷球蛋白可呈陽性。
三、診斷
于鏈球菌感染后1~3周后發(fā)生血尿,蛋白尿,水腫和高血壓,甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn),伴血清C3下降,病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕至完全恢 復正常者,可診斷為急性腎炎。若腎小球濾過率進行性下降或病情于1-2個月尚未見全面好轉(zhuǎn)者應及時做腎活檢以明確診斷。
四、鑒別診斷
I.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病
。1)其他病原體感染后急性腎炎 許多細菌,病毒及寄生蟲感染均可引起急性腎炎。多見多種病毒感染極期或感染后3-5天,病毒感染后急性腎炎癥狀較輕,常不伴血清補體降低,少有水腫和高血壓,腎功正常。自限。
。2)系膜毛細血管性腎小球腎炎 又稱膜增生性腎小球腎炎,除表現(xiàn)急性腎炎綜合征外經(jīng)常伴腎病綜合征,病變繼續(xù)無自愈傾向,半數(shù)以上患者有持續(xù)性低補體血癥,8周內(nèi)不恢復。
。3)系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎) 部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征,血清C3正常, 無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短,可在感染后數(shù)小時及數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿并可反復發(fā)作,部分患者血清IgA升高。
II.急進性腎小球腎炎 起病過程與急性腎炎相似,但除急性腎炎綜合征外,常早期出現(xiàn)少尿,無尿及腎功急劇惡化為特征,重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰者與該病鑒別困難時有賴于腎活檢(指征:1少尿1周以上或進行性尿量減少伴腎功惡化者;2病程超過2月而無好轉(zhuǎn)者3急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者)。
III.全身系統(tǒng)疾病腎臟受累 SLE及過敏性紫癜腎炎可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征,但伴其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查可資鑒別。
五、治療 本病治療以休息及對癥治療為主,急性腎衰應予以透析,待其自然恢復。不宜使用激素及細胞毒藥物。
I.一般治療 急性期臥床休息,待肉眼血尿消失,水腫消退及血壓恢復后可增加活動量。低鹽飲食。腎功正常時不需限制蛋白質(zhì)攝入,氮質(zhì)血癥時則應限制,并以優(yōu)質(zhì)動物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰患者應限制液體入量。
II.治療感染灶 青霉素的使用有爭議。反復發(fā)作的慢性扁桃體炎在病情穩(wěn)定后應考慮摘除。
III.對癥治療 利尿,消腫,降血壓,預防心腦合并癥的發(fā)生。
IV.透析治療 少數(shù)發(fā)生急性腎衰而有透析指征時應及時給予透析治療。本病有自愈傾向,不需長期透析。
V.中醫(yī)藥治療
3、急性急進性腎小球腎炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis)
一、病因
多種原因包括:1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎。2.繼發(fā)于全身性疾病(如SLE)的急進性腎小球腎炎。3.由原發(fā)性腎小球病(如系膜毛細血管性腎小球腎炎)的基礎上形成的廣泛新月體及病理類型轉(zhuǎn)化來的新月體腎小球腎炎。
二、發(fā)病機制根據(jù)病理分3型,發(fā)病機制各不同:
I型(抗腎小球基膜型腎小球腎炎) 由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜(GBM)抗原相結(jié)合激活補體而致病。
II型(免疫復合物型) 因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復合物的沉積或原位免疫復合物的形成,激活補體致病。
III型(非免疫復合物型) 多數(shù)該型患者為腎微血管炎,腎臟可為首發(fā),甚至是唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性 (。根據(jù)ANCA的檢測可將本病分為五型,在I型患者中有30%的患者ANCA陽性被歸為IV型,III型患者中有20%-50%ANCA為陰性被歸為V 型。)
三、臨床表現(xiàn)
我國以II型多見,I 型好發(fā)于青,中年,II, III型常見于中老年患者,男性居多。 有呼吸道前驅(qū)感染,起病多較急,病情急驟進展。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,進行性少尿或無尿,腎功能于數(shù)周內(nèi)進行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧 血。II型患者常伴腎病綜合征,III型患者可有不明原因的發(fā)熱,乏力,關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。
四、診斷 凡急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化,無論是否以達到少尿性急性腎衰,應懷疑本病且應及時進行腎活檢。若病理證實為新月體腎小球腎炎,根據(jù)臨床及實驗室檢查能排除系統(tǒng)性疾病,診斷成立。 本病與以下疾病鑒別:
I.引起少尿性急性腎衰的非腎小球病
。1)急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血(休克,脫水)或腎毒性藥物(腎毒性抗生素)或腎小管堵塞(如異型輸血)等誘因,臨床上以腎小管損害(尿鈉增加,低比重尿及底滲透壓尿)為主,一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)
。2)急性過敏性間質(zhì)性腎炎 有明確的用藥史及藥物過敏反應(低熱,皮疹等),血和尿嗜酸性粒細胞增加,必要時依靠腎活檢確診
。3)梗阻性腎病 突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿,但無急性腎炎綜合征表現(xiàn),B超,膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實。
II.引起急性腎炎綜合征的其他腎小球病
。1)繼發(fā)性急進性腎炎 肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征),SLE,過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎,根據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異性檢查可鑒別
(2)原發(fā)性腎小球病 有的病理改變并無新月體形成,但病變較重和(或)持續(xù),呈現(xiàn)急進性腎炎綜合征。如重癥毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等。臨床鑒別困難,需依靠腎活檢確診。
六、治療 針對急性免疫介導性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果的對癥治療兩方面。尤其強調(diào)早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎上盡快進行強化治療。
I.強化療法
。1)強化血漿置換療法 應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞,棄去血漿以等量正常人的血漿(或血漿白蛋白)和患者的血細胞重新輸入體內(nèi)。該療法需配合糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。 該療法適用于各型急進性腎炎,但主要適用于I型;對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎(III型)伴有生命威脅的肺出血有肯 定作用,應首選。
。2)甲潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 主要適用于II,III型,對I型療效較差。用甲潑尼松龍治療時應注意繼發(fā)感染和水鈉潴留等不良反應
II.替代治療 凡急性腎衰達到透析指征者,應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能無法逆轉(zhuǎn)者,有賴于長期維持透析。腎移植應在病情靜止半年至一年(I型患者血腫抗GBM抗體需轉(zhuǎn)陰)后進行。
4、慢性腎小球腎炎 (Chronic Glomerulonephritis )
一、病因
僅有少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而致,絕大多數(shù)慢性腎炎的確切起病原因不明,起病即屬慢性。
二、發(fā)病機制
慢性腎炎的病因,發(fā)病制和病理類型不盡相同,但起始素多為免疫介導炎癥。
三、臨床表現(xiàn)
可發(fā)生于任何年齡,但以中青年為主,男性多見。多數(shù)起病緩慢,隱匿。臨床表現(xiàn)呈多樣性,蛋白尿,血尿,高血壓,水腫為其基本臨床表現(xiàn),可有不同程度的腎功能衰竭,病情時輕時重,遷延,漸進性發(fā)展為慢性腎衰竭。
個體差異大:早期患者可有乏力,疲倦,腰部疼痛,納差;水腫可有可無,一般不重。有的患者無明顯癥狀。血壓可正;蜉p度升高。腎功能可正;蜉p度受損,此 種情況可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年,腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應的表現(xiàn),進入尿毒癥。有的患者除上述慢性腎炎的一般表現(xiàn)外,血壓持續(xù)性中等以上程度升高時,可有眼底 出血滲血甚至視乳頭水腫,如血壓控制不好,腎功能惡化較快,預后差;有的患者可因感染等誘因作用急性發(fā)作。
四、診斷
凡化驗異常(蛋白尿,血尿,管型尿),水腫及高血壓病史達一年以上,無論有無腎功能損害應考慮本病。在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后可診斷本病。
五、鑒別診斷
I.繼發(fā)性腎小球腎炎 如狼瘡腎炎,過敏性紫癜腎炎等。根據(jù)相應的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實驗室檢查可診斷。
II.Alprot綜合征 常起病與青少年(多在10歲以前),患者有眼,腎異常,并有陽性家族史(連鎖顯性遺傳)
III.其他原發(fā)性腎小球疾病 1隱匿型腎小球腎炎:臨床上輕型慢性腎小球腎炎應與此病鑒別,后者主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和(或)蛋白尿,無水腫,高血壓和腎功能減退。2感染后急性腎 炎:有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病鑒別。二者潛伏期不同,血清C3 的動態(tài)變化可鑒別。疾病轉(zhuǎn)歸亦不同,慢性腎炎無自限性。
IV.原發(fā)性高血壓腎損害:呈血壓明顯增高的慢性腎炎需與此病鑒別,后者先有較長期高血壓,后出現(xiàn)腎損害。遠端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早,尿改變輕微,常有高血壓的靶器官并發(fā)癥。