六、治療

　　以防止或延緩腎功能進行性惡化，改善或緩解臨床癥狀及防治嚴重合并癥為主要目的。一般不給予糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。

　　I.積極控制高血壓 力爭把血壓控制在理想水平，蛋白尿≥1g/d，血壓應控制為125/75mmHg以下，蛋白尿<1g/d， 血壓可控制在130/80mmHg以下。，選擇能延緩腎功能惡化，具有保護腎臟的降壓藥物。

　　高血壓患者應限制鹽攝入（<3g/d），有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿劑；對腎素依賴性高血壓患者選用ACE抑制劑，其次可用beta blockers，或CCB，頑固性高血壓可聯(lián)合用藥。

　　II.限制食物中蛋白及磷入量

　　III.應用抗血小板藥 大劑量雙咪達莫，小劑量阿司匹林

　　IV.避免加重腎臟損害的因素 感染，勞累，妊娠及應用腎毒性藥物均可能損傷腎臟，應予以避免。

　　E.隱匿型腎小球腎炎 （Asymptomatic Glomerulonephritis ）

　　一、病因及發(fā)病機制 多種病理類型的原發(fā)性腎小球疾病所致，但病理改變多輕微。

　　二、臨床表現(xiàn) 無水腫，高血壓及腎功能損害，僅表現(xiàn)為蛋白尿或（和）腎小球性血尿。

　　三、分類 病理類型：1.輕微病變性腎小球腎炎。2.輕度系膜增生性腎小球腎炎（可再分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎兩型）。3.局灶性節(jié)段性腎小球腎炎。

　　四、診斷及鑒別診斷

　　對 單純性血尿患者，應鑒別血尿來源， 確屬腎小球源性血尿，又無水腫，高血壓及腎功減退時，應考慮本病。以反復發(fā)作的單純性血尿為表現(xiàn)者多為IgA腎病。診斷本病前需要小心排除其他腎小球病可能，如系統(tǒng)性疾�。⊿LE），Alport綜合征，和薄基底膜腎病及非典型的急性腎炎恢復期。必要時依賴腎活檢確診。

　　對無癥狀蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白電泳以區(qū)分蛋白尿性質(zhì)，只有確為腎小球性蛋白尿，且患者無水腫、高血壓及腎功能減退時才能考慮本病診斷，作出診斷前還必須排除功能性蛋白尿、體位性蛋白尿等。

　　五、治療 無特殊療法，應采取以下措施：1.對患者定期檢查，監(jiān)測尿沉渣，腎功和血壓的變化，女性患者在妊娠前期過程中更需加強監(jiān)測。2.保護腎功能，避免腎損傷因素。3.對反復發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿，蛋白尿發(fā)作密切相關者，待急性期過后予以切除。4.可用中醫(yī)藥辨證施治。

　　5、腎病綜合征 （Nephrotic Syndrome）

　　一、分類及病因

　　分類兒童青少年中老年

　　原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病

　　系膜毛細血管性腎小球腎炎

　　局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病

　　乙型肝炎相關性腎小球腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性

　　先天性腎病綜合征乙型肝炎相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病

　　淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病

　　二、病理生理

　　I.大量蛋白尿 當腎小球濾過膜的屏障（特別是電荷屏障）受損時，前者對血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增加，使原尿中蛋白增多。當遠超過近曲小管回吸收時，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導致高灌注，高濾過的因素均可加重尿蛋白的排出。

　　II.血漿蛋白減低 白蛋白從尿中丟失，同時原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解；肝代償性增加白蛋白合成，當其合成不足以克服丟失和分解時，出現(xiàn)低白蛋白血癥。胃腸道粘膜水腫導致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足也加重低蛋白血癥；

　　III.水腫 腎病綜合征低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔進入組織間隙是水腫的基本原因。原發(fā)于腎內(nèi)的鈉水潴留因素在本病水腫的發(fā)生機制中亦起一定作用

　　IV.高脂血癥 高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥，血清中低和極低密度脂蛋白濃度增加，常與低蛋白血癥并存。其發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用減弱所致。

　　三、病理類型及臨床特征

　　I.微小病變型腎病

　　光鏡：腎小球基本正常，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。

　　典型的臨床表現(xiàn)：為腎病綜合征，少數(shù)患者有鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功減退�？梢驀乐剽c水潴留導致一過性高血壓及氮質(zhì)血癥，于利尿后可消失。

　　半數(shù)患者可在數(shù)月后自愈，90%患者對糖皮質(zhì)激素治療敏感，并可完全緩解。但有高復發(fā)率，若反復發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制，本病可轉(zhuǎn)為系膜增生性腎小球腎炎，進而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。

　　II.系膜增生性腎小球腎炎

　　光鏡：可見腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫性增生，按增生程度可分輕，中，重度。免疫病理檢查：分IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG（我國多見）或IgM沉積為主。均常伴有C3，于腎小球 系膜區(qū)，或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡： 在系膜區(qū)，有時可在內(nèi)皮下見到電子致密物

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。半數(shù)患者有前驅(qū)感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本 組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約30%表現(xiàn)為腎病綜合征，70%伴血尿；IgA腎病患者幾乎均有血尿，約15%出現(xiàn)腎病綜合征。隨腎臟病變 程度由輕到重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐漸增加。

　　本組疾病呈腎病綜合征者，對糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物的治療反應與其病理改變輕重相關

　　III.系膜毛細血管性腎小球腎炎（also called 膜增生性腎小球腎炎）

　　光鏡：常見的病理改變?yōu)橄的ぜ毎�和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈“雙軌征”電鏡： 在系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見到電子致密物 免疫病理檢查：常見IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于青壯年。70%患者有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，近30%患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分隱匿起病。部分呈腎病綜合 征，常伴腎炎綜合征，幾乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。腎功損害，高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)性發(fā)展。半數(shù)以上患者血清C3持續(xù)降低對提示本病有重要意義。

　　本組疾病呈腎病綜合征治療困難，激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效而對成人療效差。病變進展快，發(fā)病10年后約半數(shù)以上患者將進展至慢性腎衰。

　　IV.膜性腎病

　　光鏡：可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見到多數(shù)排列整齊的嗜復紅小顆粒（Masson染色）；進而有釘突形成（嗜銀染色）；基底膜逐漸 增厚。 電鏡： 早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴廣泛足突融合 免疫病理檢查：常見IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。80%表現(xiàn)為腎病綜合征。30%可伴鏡下血尿，一般無肉眼血尿，常在發(fā)病5-10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損 害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40%-50%.本病進展緩慢，約20%-30%患者可自發(fā)緩解。約60-70%早期膜性腎病患者（尚未出現(xiàn)釘突）經(jīng)糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療后可達臨床緩解。隨疾病進 展，病理變化加重，療效較差，常難以減少尿蛋白。

　　V.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　光鏡：可見病變呈局灶，節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等）相應的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合 免疫病理檢查：常見IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病青少年男性。多為隱匿起病。，部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)化而來，臨床上以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，其中約3/4患者伴有血尿，約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時患者常已有高血壓及腎功能減退，多數(shù)患者可伴腎性糖尿，氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。

　　本病對糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療反應差，大多數(shù)療效不佳，逐漸發(fā)展至腎衰竭。約25%輕癥病例（受累腎小球較少）或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療有可能臨床緩解，病情可比較穩(wěn)定。

　　四、并發(fā)癥： 1.感染；2.血栓/栓塞并發(fā)癥；3.急性腎衰竭；4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

　　五、 診斷 診斷包括三方面：1.確認腎病綜合征（腎病綜合征的診斷標準標準：1尿蛋白超過3.5g/d；2.血漿白蛋白低于30g/L；3.水腫；4.血脂升高。其中1，2為診斷必須）確認病因，必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病；最好做腎活檢，作出病理診斷3判定有無并發(fā)癥。

　　六、鑒別診斷

　　I.過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年，與典型的皮膚紫癜，可伴關節(jié)痛，腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后1-4周左右出現(xiàn)血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別

　　II.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 好發(fā)于青中年女性，根據(jù)多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及免疫學檢查可檢出多種自身抗體

　　III.糖尿病腎病 好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展為大量蛋白尿，腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別。

　　IV.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心，腎，消化道，皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性常繼發(fā)于慢性 化膿性感染，結(jié)核，惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟，肝和脾等器官。腎受累時體積增大，呈腎病綜合征。淀粉樣變性需腎活檢。

　　V.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年，男性多見�；颊呖捎卸喟l(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿 細胞異常增生，伴質(zhì)的改變。部分骨髓瘤患者可出現(xiàn)腎病綜合征。多發(fā)性骨髓瘤的臨床特征和確診有利于鑒別。

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