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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

　　又稱組織增生癥：一組以郎格漢斯細胞及其前體細胞增生為主的疾病，病因不清，由于癥狀、病程病理及預后不同分為三種類型：

　　1.嗜酸性肉芽腫

　　2.漢-許-克病

　　3.勒-雪病

　　(一)嗜酸性肉芽腫

　　慢性局限型

　　好發(fā)于兒童和青少年，年齡稍偏大，成年人也可發(fā)生，男性多見;

　　多發(fā)生于骨內(nèi)，病變常侵犯頜骨及牙齦，臨床表現(xiàn)為潰瘍。

　　X線顯示骨質(zhì)中心性破壞，臨床易誤診為惡性腫物、骨髓炎、囊腫、或頜骨腫瘤等

　　(二)漢-許-克病

　　慢性播散型

　　好發(fā)生于3歲以上兒童，發(fā)病遲緩，病程較長;

　　常為多骨或骨外病變，可出現(xiàn)三大特征：顱骨病變、突眼和尿崩癥，但多不完全出現(xiàn)。

　　鏡下：嗜酸性細胞較少，可見大量吞噬脂類的泡沫細胞

　　(三)勒-雪病

　　急性播散型，最嚴重的

　　多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，除骨病變外，有廣泛的內(nèi)臟器官受累，以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結最易受累

　　X線可見顱骨及長骨有明顯的骨破壞，頜骨為境界清楚的溶骨性改變

　　病變主要由增生的郎格漢斯細胞、嗜酸性粒細胞組成，并可見到多核巨細胞及泡沫細胞。上皮下方可見一層未被侵犯的結締組織帶

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