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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
又稱組織增生癥：一組以郎格漢斯細(xì)胞及其前體細(xì)胞增生為主的疾病，病因不清，由于癥狀、病程病理及預(yù)后不同分為三種類(lèi)型：
1.嗜酸性肉芽腫
2.漢-許-克病
3.勒-雪病
(一)嗜酸性肉芽腫
慢性局限型
好發(fā)于兒童和青少年，年齡稍偏大，成年人也可發(fā)生，男性多見(jiàn);
多發(fā)生于骨內(nèi)，病變常侵犯頜骨及牙齦，臨床表現(xiàn)為潰瘍。
X線顯示骨質(zhì)中心性破壞，臨床易誤診為惡性腫物、骨髓炎、囊腫、或頜骨腫瘤等
(二)漢-許-克病
慢性播散型
好發(fā)生于3歲以上兒童，發(fā)病遲緩，病程較長(zhǎng);
常為多骨或骨外病變，可出現(xiàn)三大特征：顱骨病變、突眼和尿崩癥，但多不完全出現(xiàn)。
鏡下：嗜酸性細(xì)胞較少，可見(jiàn)大量吞噬脂類(lèi)的泡沫細(xì)胞
(三)勒-雪病
急性播散型，最嚴(yán)重的
多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，除骨病變外，有廣泛的內(nèi)臟器官受累，以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結(jié)最易受累
X線可見(jiàn)顱骨及長(zhǎng)骨有明顯的骨破壞，頜骨為境界清楚的溶骨性改變
病變主要由增生的郎格漢斯細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞組成，并可見(jiàn)到多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞。上皮下方可見(jiàn)一層未被侵犯的結(jié)締組織帶
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