2012年臨床助理醫(yī)師兒科輔導(dǎo)：小兒星形細(xì)胞瘤

2012年臨床助理醫(yī)師兒科輔導(dǎo)：小兒星形細(xì)胞瘤

　　(一)發(fā)病原因

　　神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%.

　　(二)發(fā)病機制

　　腫瘤多位于小腦半球(56.6%)，其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%)，少數(shù)位于腦橋小腦角(3.5%)。腫瘤囊性變是其顯著的特征，約占小腦星形細(xì)胞瘤的55.4%～82%，囊變可表現(xiàn)2種類型：一種是“囊在瘤內(nèi)”即腫瘤由單房或多房構(gòu)成，囊壁是瘤組織，邊界不清。另一種是“瘤在囊內(nèi)”，即腫瘤為很大囊腫內(nèi)的附壁瘤結(jié)節(jié)，而其余囊壁則為膠質(zhì)增生帶不是腫瘤組織。囊液多為黃色清亮液，約20～40ml，蛋白含量高，離體可自凝(Froin征陽性)。腫瘤極少有壞死和出血，部分病變可鈣化。小腦星形細(xì)胞瘤多數(shù)為分化良好的纖維型星形細(xì)胞構(gòu)成，但也不乏毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在形態(tài)上不如漏斗部位的同類腫瘤特征明顯，瘤細(xì)胞多數(shù)呈梭形。含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團(tuán)塊改變是小腦星形細(xì)胞瘤的病理特點。

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