| 第 1 頁(yè)：第一節(jié) 惡性淋巴瘤 |
| 第 3 頁(yè)：第二節(jié) 白血病 |
二、非霍奇金淋巴瘤：
NHL起源于淋巴組織，65%起源于淋巴結(jié)，其余的起源于結(jié)外淋巴組織。有些淋巴瘤病例瘤細(xì)胞可播散入血產(chǎn)生白血病樣血象;相反，起源于骨髓的淋巴細(xì)胞白血病也可浸潤(rùn)淋巴結(jié)產(chǎn)生淋巴瘤組織像。
(一)分類：
世界衛(wèi)生組織分類：首先將NHL分為T細(xì)胞淋巴瘤和B細(xì)胞淋巴瘤兩大類，在此基礎(chǔ)上又分別將其分為前體細(xì)胞和成熟性細(xì)胞來源的各型淋巴瘤。
1、Kiel分類
2、REAL分類
(二)舉例：
1、濾泡型性淋巴瘤：70%以上為低度惡性。
(1)病理變化：在低倍鏡下，腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)、形成明顯的濾泡狀結(jié)構(gòu)。由中心母細(xì)胞和中心細(xì)胞組成。如果中心母細(xì)胞增多，說明腫瘤侵襲性增強(qiáng)。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：B細(xì)胞免疫標(biāo)記(CD19，CD20，CD10)，B細(xì)胞表達(dá)Bcl-2蛋白，這一特征可將其與正常生發(fā)中心B細(xì)胞相區(qū)別，后者Bcl-2蛋白陰性。
(3)臨床特點(diǎn)：中年人多見，患者表現(xiàn)為反復(fù)的無(wú)痛性多個(gè)淋巴結(jié)腫大，結(jié)外組織如內(nèi)臟很少受累，但常有骨髓受累。周圍血無(wú)明顯白血病表現(xiàn)。約40%病例發(fā)展為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。
2、彌漫型大B細(xì)胞淋巴瘤：
(1)病理變化：鏡下特點(diǎn)為大細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)。主要的細(xì)胞似中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞，及間變形的大細(xì)胞。約有30%患者有t(14;18)及bcl-2基因重排。若得不到治療，腫瘤進(jìn)展很快;若能得到加強(qiáng)聯(lián)合治療，完全緩解率可達(dá)到60%-80%。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：瘤細(xì)胞表達(dá)CD19和CD20。
(3)臨床特點(diǎn)：患者常出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速腫大，或者結(jié)外組織的腫塊。
3、Burkitt瘤：來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤。臨床上又流行于非洲的地區(qū)性和在世界其他地區(qū)的散發(fā)性。
(1)病理變化：彌漫性中等大小淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞，形成“滿天星”圖象。核分裂像特別多是本病特點(diǎn)之一，同時(shí)凋亡也非�；钴S。
(2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn)：表達(dá)表面IgM和泛B細(xì)胞標(biāo)志如CD19、CD20。該病的發(fā)生與8號(hào)染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系。MYC蛋白過度表達(dá)。
(3)臨床特點(diǎn)：多見于兒童和青年人，腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱骨、面骨等部位，形成巨大的包塊。極少始發(fā)于淋巴結(jié)。生長(zhǎng)速度可能是人類腫瘤中最快的，不過采用大劑量化療，大多數(shù)病人可治愈。
(4)EB病毒感染有關(guān)
4、外周T細(xì)胞淋巴瘤：特點(diǎn)是播散性、侵襲性、對(duì)治療無(wú)反應(yīng)。
(1)瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記：CD2，CD3，CD5等成熟T細(xì)胞標(biāo)記物。
(2)病理改變：腫瘤細(xì)胞主要侵犯淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)，血管增生明顯。瘤細(xì)胞大小不一，形態(tài)多樣。細(xì)胞核多形性，有扭曲折疊。常伴有較多的反應(yīng)性細(xì)胞浸潤(rùn)。
(3)臨床進(jìn)展快，屬高度惡性的腫瘤。
5、NK/T細(xì)胞淋巴瘤(血管中心性)
(1)為細(xì)胞毒性細(xì)胞來源的高度惡性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生在淋巴結(jié)外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫標(biāo)記T細(xì)胞抗原CD2、CD3，及NK細(xì)胞的特異性標(biāo)記物CD56，無(wú)T細(xì)胞受體的基因重排。
(2)病理變化：腫瘤細(xì)胞多形性，易浸潤(rùn)血管，致血管壁增厚，腔狹窄。瘤細(xì)胞壞死多且廣泛。
(3)病情進(jìn)展快，死亡率高。EB病毒感染相關(guān)。
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