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第二節(jié) 白血病
白血病(leukemia)是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)入周圍血和浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成貧血、出血和感染。
病因：(1)遺傳因素：白血病的發(fā)生具有家族性傾向。Ph1染色體;(2)電離輻射：放射劑量大小與白血病的發(fā)生關(guān)系密切。以急慢性粒細(xì)胞白血病多見;(3)病毒：C型逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-1(I型人T細(xì)胞白血病病毒)與人類白血病有關(guān)。在日本HTLV-流行區(qū)，90%的白血病患者血清HTLV-1抗體陽性。(4)化學(xué)因素：苯的長(zhǎng)期接觸可以引起白血病。有些化療藥物也可誘發(fā)白血病。
一、分類：
1、根據(jù)病情急緩和白血病細(xì)胞分化程度，分為急性和慢性白血病。
2、根據(jù)瘤細(xì)胞來源，分為淋巴細(xì)胞性和粒細(xì)胞性(髓細(xì)胞)白血病。
3、根據(jù)末梢血中白血病細(xì)胞的數(shù)量，分為白細(xì)胞增多性和非白細(xì)胞增多性白血病。
4、根據(jù)細(xì)胞免疫表型，可分為T細(xì)胞型，B細(xì)胞型及非B非T細(xì)胞型白血病。
急性淋巴細(xì)胞白血�。篖1型，L2，L3
急性粒細(xì)胞白血�。篗0—M7，8個(gè)亞型。
以上分型中，M0—M3反應(yīng)了急性髓系白血病的成熟程度;M4—M7則反應(yīng)了髓系白血病的不同細(xì)胞分化。
5、目前國(guó)內(nèi)、外通用的是FAB(法-美-英)分類
二、急性白血病：
(一)急性粒細(xì)胞白血病(AML)：
1、分類：M0-M7八個(gè)類型
2、病理變化：
(1)周圍血像：出現(xiàn)“三聯(lián)征”：白細(xì)胞總數(shù)升高、原始粒細(xì)胞大于30%、伴有貧血和血小板減少。
(2)骨髓：原始粒細(xì)胞彌漫性增生，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞數(shù)量減少。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：紅髓中彌漫性原始粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
(5)肝臟：瘤細(xì)胞沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤(rùn)。
(6)其他：可侵犯皮膚和牙齦等。
3、臨床特點(diǎn)：發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等，末梢血中發(fā)現(xiàn)大量原始、幼稚白細(xì)胞為診斷急性白血病的重要依據(jù)。
(二)急性淋巴母細(xì)胞白血病(ALL)：前B細(xì)胞或前T細(xì)胞增生為特點(diǎn)，具有高度侵襲性。
1、病理變化：
(1)周圍血象：白細(xì)胞總數(shù)升高。
(2)部分患者有縱隔腫塊。
(3)淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)腫大。
(4)脾臟：呈中度腫大，紅髓中有彌漫性淋巴母細(xì)胞浸潤(rùn)。
(5)肝臟：淋巴母細(xì)胞主要浸潤(rùn)于匯管區(qū)及周圍肝竇。
2、免疫表型分類：TdT在95%病例中出現(xiàn)陽性。而AML相反。
3、臨床特點(diǎn)：發(fā)熱、乏力、進(jìn)行性貧血(骨髓功能受抑制)、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大等，周圍血和骨髓中找到淋巴母細(xì)胞。
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