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第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病
第一節(jié) 惡性淋巴瘤
惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的惡性腫瘤。
一、霍奇金淋巴瘤
(一)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)是惡性淋巴瘤的一個(gè)獨(dú)特類型。
其特點(diǎn)為：1、臨床特征：從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開(kāi)始蔓延擴(kuò)散
2、原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見(jiàn)
3、瘤組織成分多樣，典型的瘤細(xì)胞是R-S細(xì)胞
(二)病理變化：
1、肉眼觀：淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬，可相互粘連呈腫塊或結(jié)節(jié)狀。
2、鏡下觀：(1)R-S細(xì)胞(鏡影細(xì)胞)
(2)非典型腫瘤細(xì)胞：陷窩細(xì)胞，爆米花細(xì)胞
(3)大量混合性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
(三)組織學(xué)分型：四種亞型
1、結(jié)節(jié)硬化型：腫大的淋巴結(jié)由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結(jié)節(jié)，80%發(fā)生在縱隔，R-S細(xì)胞少，出現(xiàn)陷窩細(xì)胞，預(yù)后好于混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞減少型。
2、混合細(xì)胞型：在淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及成纖維細(xì)胞背景中，散在霍奇金細(xì)胞及典型的R-S細(xì)胞。進(jìn)展快，易發(fā)生全身性播散，預(yù)后差。
3、淋巴細(xì)胞減少型：淋巴細(xì)胞的數(shù)量明顯減少，而R-S細(xì)胞相對(duì)較多。進(jìn)展快，易播散，預(yù)后差。
4、淋巴細(xì)胞為主型：可分為結(jié)節(jié)型和彌漫型。在四型中屬于預(yù)后最好的一種。R-S細(xì)胞少，但形態(tài)典型。淋巴細(xì)胞構(gòu)成主要背景細(xì)胞。
5、各組織學(xué)亞型在病程中的轉(zhuǎn)變
(四)霍奇金淋巴瘤的分期：
�、衿冢翰∽兝奂耙粋�(gè)淋巴結(jié)或單一結(jié)外器官;
Ⅱ期：病變累及橫隔一側(cè)的兩個(gè)或兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū);
�、笃冢翰∽兝奂皺M膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)和(或)一個(gè)結(jié)外器官;
Ⅳ期：病變累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，有或無(wú)淋巴結(jié)累及。
(五)臨床病理聯(lián)系：最常見(jiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大(通常是頸部)。
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