安全輸血
合理輸血
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
過(guò)敏性紫癜
(2)慢粒與類(lèi)白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。
4.治療方法：
羥基脲——血液學(xué)緩解有效;
甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;
骨髓移植——根治。
1.急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常、減少，亦可增高。
白細(xì)胞數(shù)超過(guò)100×109/L，稱(chēng)高白細(xì)胞性白血病。
(2)骨髓象：骨髓增生活躍，白血病原始細(xì)胞≥30%(WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%)。
Auer小體(奧氏小體)陽(yáng)性見(jiàn)于AML.
(3)骨髓細(xì)胞組織化學(xué)染色：
2.診斷、鑒別診斷：
根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)，白血病診斷不難。注意與以下疾病相鑒別。
(1)骨髓增生異常綜合征(MDS)：有原始及幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少，染色體異常。但骨髓中原始細(xì)胞<20%.
(2)急性白血病與急性再障鑒別：急性再障表現(xiàn)為三系減少，但急性再障不會(huì)出現(xiàn)胸骨壓痛和肝、脾淋巴結(jié)腫大，骨髓檢查容易鑒別。
(8)M7(急性巨核細(xì)胞白血病)
再生障礙性貧血
【易錯(cuò)易混辨析】
重點(diǎn)掌握的幾個(gè)題眼：
堿性磷酸酶積分(NAP)升高，只要出現(xiàn)這個(gè)，就是再障。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn)：酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽(yáng)性。
骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”。
缺鐵性貧血
3.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)
(1)一般表現(xiàn)：面色蒼白、疲乏無(wú)力、頭暈眼花、耳鳴、記憶力減退、活動(dòng)后心悸氣促、惡心、嘔吐等。
(2)黏膜損害：舌炎、口角炎、咽下困難或咽下梗阻感。
(3)外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為：皮膚干燥，毛發(fā)無(wú)光澤，指(趾)甲變薄、變脆、缺少光澤，重者變平或凹下呈勺狀(反甲)，異食癖。
(4)心臟受損：引起貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。
4.缺鐵性貧血重要的實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)小細(xì)胞低色素性貧血：MCV、MCH、MCHC均降低。
(2)骨髓鐵染色：骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色后，骨髓網(wǎng)狀細(xì)胞中的鐵稱(chēng)含鐵血黃素或細(xì)胞外鐵，直接反映貯備鐵的情況，幼紅細(xì)胞內(nèi)的鐵顆粒稱(chēng)細(xì)胞內(nèi)鐵，反映鐵利用情況。缺鐵性貧血時(shí)細(xì)胞外鐵消失，細(xì)胞內(nèi)鐵減少。
(3)血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。
5.缺鐵性貧血的治療藥物
(1)口服鐵劑：硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵;口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升達(dá)高峰，2周后血紅蛋白開(kāi)始上升。待血紅蛋白正常后，需繼續(xù)服藥4～6個(gè)月，補(bǔ)足體內(nèi)鐵貯備。
(2)注射用鐵劑：右旋糖酐鐵，其指征為：①因嚴(yán)重消化道反應(yīng)而無(wú)法耐受口服鐵劑治療;②消化道吸收障礙;③嚴(yán)重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情;④妊娠晚期、手術(shù)前、失血量較多，亟須提高血紅蛋白者。
(3)病因治療。
貧血
1.貧血概念：指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)血細(xì)胞比容低于正常低限，其中以血紅蛋白濃度較為重要。血紅蛋白測(cè)定值：
成年男性Hb<120g/L;
成年女性Hb<110g/L;
孕婦Hb<100g/L.
2.貧血主要分類(lèi)方式
(1)根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)
(注：MCV：紅細(xì)胞平均體積;MCH：紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量;MCHC：紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度)
(2)按病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)
1)紅細(xì)胞生成減少：再生障礙性貧血、白血病、缺鐵性貧血。
2)紅細(xì)胞破壞增加：溶血性貧血。
3)失血：急、慢性失血性貧血。
3.臨床表現(xiàn)：紅細(xì)胞的主要功能是攜氧，因此貧血可出現(xiàn)因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn)。
(1)一般表現(xiàn)：疲乏無(wú)力、皮膚黏膜蒼白。
(2)心血管系統(tǒng)：活動(dòng)后心悸、氣短最為常見(jiàn)。查體可以有心臟擴(kuò)大，心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛、眩暈、萎靡、暈厥、失眠、多夢(mèng)等。
(4)消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心。
(5)泌尿生殖系統(tǒng)癥狀：腎血容量不足可引起少尿、無(wú)尿、急性腎功能衰竭。
4.診斷
(1)確立貧血的診斷。
(2)明確貧血的類(lèi)型。
(3)病因?qū)W診斷最為關(guān)鍵。
5.治療：最根本的治療是針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行病因治療。
(1)根據(jù)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行
�、勹F劑：適用于缺鐵性貧血，對(duì)非缺鐵性貧血有害;
�、谌~酸和VitB12：適用于巨幼紅細(xì)胞貧血。溶血性貧血由于葉酸消耗過(guò)多，可補(bǔ)充葉酸;
�、鄹杉�(xì)胞移植：適用于范可尼貧血。
(2)輸血治療急性失血性貧血(血容量減少>20%);慢性貧血(血紅蛋白<60g/L)。
【進(jìn)階攻略】
貧血因性別、年齡診斷標(biāo)準(zhǔn)不同，必須牢記。另外，不同類(lèi)型的貧血代表疾病也是每年必考點(diǎn)�？荚囶}型多為A1、A2和B型題。
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