臨床助理醫(yī)師《內(nèi)科學》血液系統(tǒng)高頻出題點

　　安全輸血

　　合理輸血

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

　　過敏性紫癜

　　(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標除了白細胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

　　4.治療方法：

　　羥基脲——血液學緩解有效;

　　甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;

　　骨髓移植——根治。

　　1.急性白血病實驗室檢查

　　(1)血象：白細胞計數(shù)可正常、減少，亦可增高。

　　白細胞數(shù)超過100×109/L，稱高白細胞性白血病。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活躍，白血病原始細胞≥30%(WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%)。

　　Auer小體(奧氏小體)陽性見于AML.

　　(3)骨髓細胞組織化學染色：

　　2.診斷、鑒別診斷：

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，白血病診斷不難。注意與以下疾病相鑒別。

　　(1)骨髓增生異常綜合征(MDS)：有原始及幼稚細胞，全血細胞減少，染色體異常。但骨髓中原始細胞<20%.

　　(2)急性白血病與急性再障鑒別：急性再障表現(xiàn)為三系減少，但急性再障不會出現(xiàn)胸骨壓痛和肝、脾淋巴結(jié)腫大，骨髓檢查容易鑒別。

　　(8)M7(急性巨核細胞白血病)

　　再生障礙性貧血

　　【易錯易混辨析】

　　重點掌握的幾個題眼：

　　堿性磷酸酶積分(NAP)升高，只要出現(xiàn)這個，就是再障。

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗：酸溶血試驗(Ham)試驗陽性。

　　骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態(tài)造血”。

　　缺鐵性貧血

　　3.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)

　　(1)一般表現(xiàn)：面色蒼白、疲乏無力、頭暈眼花、耳鳴、記憶力減退、活動后心悸氣促、惡心、嘔吐等。

　　(2)黏膜損害：舌炎、口角炎、咽下困難或咽下梗阻感。

　　(3)外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為：皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指(趾)甲變薄、變脆、缺少光澤，重者變平或凹下呈勺狀(反甲)，異食癖。

　　(4)心臟受損：引起貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。

　　4.缺鐵性貧血重要的實驗室檢查

　　(1)小細胞低色素性貧血：MCV、MCH、MCHC均降低。

　　(2)骨髓鐵染色：骨髓涂片用普魯士藍染色后，骨髓網(wǎng)狀細胞中的鐵稱含鐵血黃素或細胞外鐵，直接反映貯備鐵的情況，幼紅細胞內(nèi)的鐵顆粒稱細胞內(nèi)鐵，反映鐵利用情況。缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，細胞內(nèi)鐵減少。

　　(3)血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。

　　5.缺鐵性貧血的治療藥物

　　(1)口服鐵劑：硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵;口服鐵劑后5～10天網(wǎng)織紅細胞開始上升達高峰，2周后血紅蛋白開始上升。待血紅蛋白正常后，需繼續(xù)服藥4～6個月，補足體內(nèi)鐵貯備。

　　(2)注射用鐵劑：右旋糖酐鐵，其指征為：①因嚴重消化道反應(yīng)而無法耐受口服鐵劑治療;②消化道吸收障礙;③嚴重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情;④妊娠晚期、手術(shù)前、失血量較多，亟須提高血紅蛋白者。

　　(3)病因治療。

　　貧血

　　1.貧血概念：指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和(或)血細胞比容低于正常低限，其中以血紅蛋白濃度較為重要。血紅蛋白測定值：

　　成年男性Hb<120g/L;

　　成年女性Hb<110g/L;

　　孕婦Hb<100g/L.

　　2.貧血主要分類方式

　　(1)根據(jù)細胞形態(tài)學分類

　　(注：MCV：紅細胞平均體積;MCH：紅細胞平均血紅蛋白含量;MCHC：紅細胞平均血紅蛋白濃度)

　　(2)按病因和發(fā)病機制分類

　　1)紅細胞生成減少：再生障礙性貧血、白血病、缺鐵性貧血。

　　2)紅細胞破壞增加：溶血性貧血。

　　3)失血：急、慢性失血性貧血。

　　3.臨床表現(xiàn)：紅細胞的主要功能是攜氧，因此貧血可出現(xiàn)因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn)。

　　(1)一般表現(xiàn)：疲乏無力、皮膚黏膜蒼白。

　　(2)心血管系統(tǒng)：活動后心悸、氣短最為常見。查體可以有心臟擴大，心尖部收縮期吹風樣雜音。

　　(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛、眩暈、萎靡、暈厥、失眠、多夢等。

　　(4)消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心。

　　(5)泌尿生殖系統(tǒng)癥狀：腎血容量不足可引起少尿、無尿、急性腎功能衰竭。

　　4.診斷

　　(1)確立貧血的診斷。

　　(2)明確貧血的類型。

　　(3)病因?qū)W診斷最為關(guān)鍵。

　　5.治療：最根本的治療是針對原發(fā)病進行病因治療。

　　(1)根據(jù)發(fā)病機制進行

　　①鐵劑：適用于缺鐵性貧血，對非缺鐵性貧血有害;

　�、谌~酸和VitB12：適用于巨幼紅細胞貧血。溶血性貧血由于葉酸消耗過多，可補充葉酸;

　�、鄹杉毎浦玻哼m用于范可尼貧血。

　　(2)輸血治療急性失血性貧血(血容量減少>20%);慢性貧血(血紅蛋白<60g/L)。

　　【進階攻略】

　　貧血因性別、年齡診斷標準不同，必須牢記。另外，不同類型的貧血代表疾病也是每年必考點。考試題型多為A1、A2和B型題。

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