第 1 頁:試題 |
第 2 頁:答案 |
一、A1
1、
【正確答案】 A
【答案解析】 心血管畸形的發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境因素及其相互作用所致。其中,由單基因和染色體異常所導(dǎo)致的各類型先天性心臟病約占10%。
2、
【正確答案】 D
【答案解析】 法洛四聯(lián)癥是1歲以后小兒最常見的青紫型先天性心臟病。
3、
【正確答案】 E
【答案解析】 合并心衰時不是慎用而是首選。新生兒先心病合并心力衰竭時,仍以洋地黃制劑為首選。用西地蘭或地高辛靜注,應(yīng)24h 內(nèi)達洋地黃化,以后改口服地高辛維持治療,早產(chǎn)嬰劑量較足月嬰小,治療中,須監(jiān)測心電圖和電解質(zhì),避免洋地黃中毒。
4、
【正確答案】 E
【答案解析】 小兒時期,尤其是3歲以內(nèi)的心血管疾病患以先天性心臟病最常見。心臟雜音、青紫及心功能不全是先天性病患者最常見的就診原因,幼兒期出現(xiàn)時間及演變對疾病的診斷、治療決策。預(yù)后判斷有重要意義。
5、
【正確答案】 B
【答案解析】 心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。
6、
【正確答案】 B
【答案解析】 推算公式:收縮壓=(年齡×2)+80mmHg(新生兒收縮壓平均70mmHg),舒張壓=收縮壓的2/3。目前多用百分位數(shù)值評價血壓正常范圍,凡收縮壓和(或)舒張壓在95百分位以上者為高血壓。
7、
【正確答案】 A
【答案解析】 法洛四聯(lián)癥的×線檢查表現(xiàn)為:右心室肥大,肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,靴形心,肺門影縮小,肺野清晰。
8、
【正確答案】 C
【答案解析】 周圍血管征是指由于脈壓增大而導(dǎo)致周圍動脈和毛細血管搏動增強的一組體征,動脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致脈壓增大,周圍血管內(nèi)的壓力迅速上升后又迅速下降,搏動幅度增大,從而產(chǎn)生一系列周圍血管體征。動脈導(dǎo)管未閉合并周圍血管征時表明分流量較大。
9、
【正確答案】 D
【答案解析】 周圍血管征是指由于脈壓增大而導(dǎo)致周圍動脈和毛細血管搏動增強的一組體征,動脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致脈壓增大,周圍血管內(nèi)的壓力迅速上升后又迅速下降,搏動幅度增大,從而產(chǎn)生一系列周圍血管體征。動脈導(dǎo)管未閉合并周圍血管征時表明分流量較大。
10、
【正確答案】 B
【答案解析】 動脈導(dǎo)管未閉的X線檢查 心影正;蜃笮姆、左心室增大,肺動脈段突出,肺野充血,肺門血管影增粗,搏動增強,可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時,右心室亦增大。主動脈弓增大,這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同,有鑒別意義。
11、
【正確答案】 B
【答案解析】 動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學改變主要通過導(dǎo)管引起的分流。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈,因而通過未閉動脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷,是肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加。使血壓脈壓增大。
12、
【正確答案】 C
【答案解析】 房間隔缺損一般是右心室增大,室間隔缺損一般是左心室和右心室增大,動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學改變主要通過導(dǎo)管引起的分流。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈,因而通過未閉動脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷,是肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加。
13、
【正確答案】 C
【答案解析】 脈壓增快,毛細血管搏動,水沖脈,以及股動脈聽到槍擊音提示周圍血管征,見于動脈導(dǎo)管未閉。
14、
【正確答案】 A
【答案解析】 動脈導(dǎo)管關(guān)閉
動脈導(dǎo)管未閉出生后10~15小時發(fā)生功能性關(guān)閉,生后3個月內(nèi)80%解剖閉合。
15、
【正確答案】 D
【答案解析】 室間隔患兒可因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。
16、
【正確答案】 D
【答案解析】 左向右分流,右心血量增多,肺動脈壓力增高。
二、A2
1、
【正確答案】 E
【答案解析】 法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)為:生后逐漸出現(xiàn)青紫,在哭鬧和活動后加重;純憾嘤卸拙岈F(xiàn)象和杵狀指。年長兒述頭痛、頭昏,嚴重者引起突然暈厥、抽搐,還可引起腦血栓。另外,還有小兒體格發(fā)育緩慢。體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及噴射性II~III級收縮期雜音,響度取決于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二心音減弱或消失!辆檢查:右心室肥大,肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷而使心影呈靴形。肺門影縮小,肺野清晰。
2、
【正確答案】 D
【答案解析】 法洛四聯(lián)癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重,發(fā)生昏厥、抽搐。
3、
【正確答案】 D
【答案解析】 法氏四聯(lián)癥:或者法洛氏四聯(lián)癥。包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚,是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。臨床表現(xiàn)為:患者發(fā)育較遲緩,一般有不同程度的紫紺出現(xiàn),常在出生后即有或不久后出現(xiàn)。查體:在胸骨左緣2~4肋間有震顫及收縮期雜音。實驗室檢查:動脈血氧飽和度自65~97%。
X線可見:
1.肺血減少,肺內(nèi)血管紋理稀疏、纖細,肺門陰影小、搏動弱。
2.心影呈“靴型”,心腰凹陷,心尖上翹,右心室增大。
3.重癥四聯(lián)癥的X線特點:①肺血減少明顯,有側(cè)支循環(huán)形成的表現(xiàn)。②心臟呈中度至高度增大。③主動脈擴張明顯。超聲心動圖:顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變,有助于確立診斷。
心血管造影:主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈.左室和主動脈提早顯影,反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內(nèi)動脈分支的情況,為本病診斷提供依據(jù)。
4、
【正確答案】 B
【答案解析】 法洛四聯(lián)癥的病理生理特點是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等,相當于一個心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血,右室壓力增高,但由于肺動脈口狹窄,肺動脈壓力不高甚至降低,右室血流大量經(jīng)騎跨的主動脈進入體循環(huán),使動脈血氧飽和度明顯降低,出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥。胸骨左緣第2~4肋間聽到Ⅱ~Ⅲ級噴射性收縮期雜音提示收縮期負荷過高。
5、
【正確答案】 B
【答案解析】 房間隔缺損時,左心房的血液向右心房分流,造成右心室容量增加,收縮時噴射血流時間延長,肺動脈瓣關(guān)閉更落后于主動脈瓣,因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。
6、
【正確答案】 A
7、
【正確答案】 B
【答案解析】 患者胸骨左緣2~3級雜音,右心增大,主動脈結(jié)小,考慮是房間隔缺損。
8、
【正確答案】 E
【答案解析】 題干中雖沒有明確的輔助檢查提示,但已有的提示中即可考慮選答案E。患者體征“2個月前出現(xiàn)氣促、咳嗽、下肢水腫,抗結(jié)核治療后無效,”提示心衰。4個月前開始不規(guī)則發(fā)熱,體溫38~39℃,且有明確的先心病病史。亞急性細菌性心內(nèi)膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起,少數(shù)由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發(fā)生于已有病變的瓣膜上(如風濕性心瓣膜病、先天性心臟病等),病菌多從某一感染病灶侵入血流,引起敗血癥,并侵犯心內(nèi)膜。癥狀:起病較緩慢,表現(xiàn)為發(fā)熱,熱性不規(guī)則,乏力多汗,進行性貧血,體重減輕,也有關(guān)節(jié)酸痛等,后期可有器官栓塞癥狀出現(xiàn)。
9、
【正確答案】 E
【答案解析】 動脈導(dǎo)管未閉:輕者無臨床癥狀,僅體檢時偶然發(fā)現(xiàn)雜音。于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音,占整個收縮期與舒張期,于收縮期末最響,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo),最響處可捫及震顫,以收縮期明顯,P2亢進,但多被雜音掩蓋。
10、
【正確答案】 D
【答案解析】 先天愚型,有50%會合并有先天性心臟病,患兒有雜音,肺動脈第二心音亢進,右室增大,考慮是室間隔缺損。
晚期可出現(xiàn)梗阻性(器質(zhì)性)肺動脈高壓,出現(xiàn)持久青紫,即艾森門格綜合征。
11、
【正確答案】 A
【答案解析】 室間隔缺損患者,體格檢查時可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音,常伴震顫,肺動脈第二音正;蛏栽鰪姟線檢查可見左右心室增大,以左室增大為主,主動脈弓影較小,肺動脈段擴張,肺野充血。
12、
【正確答案】 E
【答案解析】 室間隔缺損癥狀缺損小,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現(xiàn)早且明顯,以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時,可出現(xiàn)紫紺,本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。
體征
心尖搏動增強并向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間有3~4級粗糙收縮期雜音,向心前區(qū)傳導(dǎo),伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓,肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
心電圖檢查
缺損小示正;螂娸S左偏。缺損較大,隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者,則示右心肥大或伴勞損。
13、
【正確答案】 E
【答案解析】 室間隔缺損有自然閉合可能,小型缺損75%在2歲內(nèi)自然閉合。故對于臨床無癥狀、心電圖和X線檢查無明顯異常且肺動脈壓力正常的小型室間隔缺損,不需急于手術(shù),但需定期隨訪。
三、A3/A4
1、
【正確答案】 D
【答案解析】 房間隔缺損大多數(shù)病例于胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期雜音,呈噴射性。
【正確答案】 C
【答案解析】 患者考慮房間隔缺損。多普勒彩色血流顯像可以提高診斷的可靠性并能判斷分流的方向,應(yīng)用多普勒超聲可以估測分流量的大小,估測右心室收縮壓及肺動脈壓。
2、
【正確答案】 D
【答案解析】 根據(jù)口唇青紫,杵狀指和特征性心臟雜音,本患兒為法洛四聯(lián)癥,是由肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨,右心室肥厚四種畸形組成。
【正確答案】 C
【答案解析】 法洛四聯(lián)癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重,發(fā)生昏厥、抽搐。
3、
【正確答案】 C
【答案解析】 患兒運動后出現(xiàn)胸悶,雜音在2~3肋間,P2增強,并且是固定分裂,這是房間隔缺損的表現(xiàn)。
【正確答案】 C
【答案解析】 大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2~3級收縮期雜音,呈噴射性,多較柔和,一般不伴震顫,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。
【正確答案】 B
【答案解析】 心電圖典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯,部分病人右心房、右心室肥大。原發(fā)孔未閉者,常有電軸左偏及左心室肥大。
4、
【正確答案】 C
【答案解析】 差異性青紫、連續(xù)性機械樣雜音可傳導(dǎo)提示為動脈導(dǎo)管未閉。
【正確答案】 A
【答案解析】 分流量大者可有不同程度的左心室肥大,左心房肥大,顯著肺動脈高壓者,左、右心室肥厚,嚴重者甚至僅見右心室肥厚。
5、
【正確答案】 C
【正確答案】 D
【正確答案】 D
【答案解析】 室間隔缺損體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣下方響亮粗糙的全收縮期雜音,向心前區(qū)及后背傳導(dǎo),并可伴有震顫,分流量大時,造成二尖瓣相對狹窄,心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。肺動脈第二音可增強,提示肺動脈高壓。
患兒呼吸大于60次/分,心率180次/分,心音低鈍可以提示發(fā)生了心衰。
急性肺水腫是心內(nèi)科急癥之一,其臨床主要表現(xiàn)為:突然出現(xiàn)嚴重的呼吸困難,端坐呼吸,伴咳嗽,常咳出粉紅色泡沫樣痰,病人煩躁不安,口唇紫紺,大汗淋漓,心率增快,兩肺布滿濕羅音及哮鳴音,嚴重者可引起暈厥及心臟驟停。
6、
【正確答案】 E
【答案解析】 通過題干考慮患兒應(yīng)該為室間隔缺損合并肺炎和心衰,小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應(yīng)該使用洋地黃、利尿劑和擴血管藥物等進行內(nèi)科治療。
【正確答案】 C
【答案解析】 患兒生后即反復(fù)感染,胸骨左級3、4肋間可聞及Ⅲ級,收縮期雜音,考慮室間隔缺損可能性大。發(fā)熱,咳嗽,氣促2天,呼吸48次/分,心率198次/分,雙肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm,雙足背輕度浮腫。考慮肺炎、心功能不全。
【正確答案】 D
【答案解析】 快速洋地黃化,在完成洋地黃化量后12小時,可開始給予口服地高辛維持量。將每日平均維持量分2次,隔12小時分服。鈣劑靜脈注射可導(dǎo)致心跳加快、心律失常,嚴重的可造成死亡,所以,對于心衰的患者禁止使用。
7、
【正確答案】 C
【答案解析】 根據(jù):兩肺背部有細濕啰音。胸片示兩肺下部有炎性滲出病灶 可以考慮診斷為:肺炎。
根據(jù):心前區(qū)隆起,胸骨左緣第3~4肋間有收縮期震顫伴Ⅲ級全收縮期雜音,廣泛傳導(dǎo)。動脈段凸出,左心室擴大,主動脈弓小?紤]為:室間隔缺損
室間隔缺損的臨床表現(xiàn):
在心室水平產(chǎn)生左至右的分流分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環(huán)血流量明顯增多流入左心房、室后,在心室水平通過缺損口又流入右心室進入肺循環(huán),因而左、右心室負荷增加左、右心室增大,肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加右心室收縮期負荷也增加,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現(xiàn)雙向或右至左分流
一癥狀:缺損小,可無癥狀。缺損大者癥狀出現(xiàn)早且明顯,以致影響發(fā)育。有心悸氣喘乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時可出現(xiàn)紫紺,本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。
二體征:心尖搏動增強并向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有3-4級粗糙收縮期雜音向心前區(qū)傳導(dǎo),伴收縮期細震顫。若分流量大時心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
【正確答案】 B
【答案解析】 安定具有抑制呼吸中樞的作用,可促使呼吸變淺、次數(shù)減少,從而導(dǎo)致缺氧和二氧化碳的潴留。會引起疾病加重
8、
【正確答案】 C
【正確答案】 D
【答案解析】 超聲心動圖可以顯示心臟各層結(jié)構(gòu),特別是瓣膜的活動,并且可以檢測血流的方向及速度,用于心臟手術(shù)和介入性導(dǎo)管術(shù)中,進行監(jiān)護及評估手術(shù)效果。
【正確答案】 E
【答案解析】 出現(xiàn)永久性青紫說明肺動脈高壓顯著,產(chǎn)生持續(xù)的右向左分流,即艾森曼格綜合征。
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