文章責編:maxiaoye
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臨床表現(xiàn)
典型的臨床表現(xiàn)為間斷或進行性腹脹、排便困難,嚴重時出現(xiàn)不全腸梗阻表現(xiàn),長時間不能正常進食又導致水電解質(zhì)失衡,合并腸炎后會發(fā)生局部及全身感染中毒性癥狀,甚至出現(xiàn)巨結(jié)腸危象,延誤治療可以因劇烈腹脹造成腸穿孔、腹膜炎、敗血癥,病情會迅速惡化,最終死亡。
鑒別診斷
間斷或進行性腹脹、便秘,生后排胎便異常,同時可伴嘔吐、腸炎腹瀉,嚴重時出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩,應考慮先天性巨結(jié)腸診斷,借助相關(guān)輔助檢查手段通常診斷容易。
與腹脹、便秘相類似的疾病較多,外科常見的有先天性乙狀結(jié)腸冗長癥、腸動力障礙癥、巨結(jié)腸類源病、其他原因引起的繼發(fā)性巨結(jié)腸等,內(nèi)科方面常見的有遺傳代謝性疾病(如甲狀腺功能低下等)、功能性便秘、腸炎等。
新生兒及小嬰兒由于發(fā)病早、病程短、癥狀體征不典型,尤其短段型及常見型巨結(jié)腸可能尚未出現(xiàn)明顯的病理改變,所以早期診斷相對困難,應仔細研究病史、體征,結(jié)合輔助檢查手段,綜合判斷,全面考慮,以求做出準確科學的判斷。
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