治療
治療的原則是低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出,治療越早越好,對癥狀前期患者也要及時治療。
一、低銅飲食含銅高的食物如貝殼類海產(chǎn)品、動物肝臟、硬果類、可可和巧克力等應(yīng)限制,使每日銅攝入低于1.5mg,飲用水應(yīng)軟化。高氨基酸、高蛋白飲食能促進尿銅的排泄。
二、藥物治療
1、青霉胺為首選藥,成功的關(guān)鍵是早期診斷早期治療。初始劑量為每日1~2g,分4次餐前服用,可逆轉(zhuǎn)或減輕肝、神經(jīng)和精神病變。病變緩解快慢個體差異很大,可數(shù)星期迅速康復(fù),也可數(shù)年不見好轉(zhuǎn),有時甚至出現(xiàn)神經(jīng)癥狀加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,數(shù)年后,癥狀明顯改善,病情穩(wěn)定后可減至每日1g,終身服藥。副反應(yīng)有過敏反應(yīng),白細胞和血小板減少,再生障礙性貧血,蛋白尿和紅斑狼瘡樣綜合征。如遇過敏反應(yīng)可脫敏后再用。
2、鋅制劑可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收,鋅可促使腸道產(chǎn)生銅結(jié)合蛋白,使銅與腸粘膜隔離,用硫酸鋅或醋酸鋅制劑每次50mg,每日3次,餐間服。
3、其他絡(luò)合劑
(1)三乙基四胺:療效及藥理作用與D-青霉素基本相同。成人1.2g/d口服,副作用小,可用于青霉素毒性反應(yīng)患者,但價格昂貴。
(2)二巰基丁二酸鈉:為含巰基的低毒性高效重金屬絡(luò)合劑,可結(jié)合血中游離的銅、組織中與酶結(jié)合的銅離子。形成低毒性硫醇化合物經(jīng)尿中排出;10%葡萄糖液40ml緩慢靜注,1-2次每天,5-7天為一療程,可間斷用藥數(shù)療程,可有牙齦出血和鼻出血等副作用。
三、對癥治療
肌強直及震顫可用安坦或金剛烷胺,癥狀明顯者可用美多巴和息寧;精神癥狀明顯者給與抗精神病藥,智力減退者可用促智藥。補充維生素D、鈣劑。對于上消化道出血、食管胃底靜脈曲張、腹水等治療同其他原因所致的相同病變。
四、手術(shù)治療
嚴重脾功能亢進導(dǎo)致長期白細胞和血小板顯著減少者,常容易出血和感染,青霉胺也可使白細胞和血小板減少,這類患者可行脾切除術(shù),治療無效的嚴重病例可考慮肝移植。
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