小兒外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：脊髓栓系綜合征

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　　發(fā)病原因

　　脊髓栓系綜合征的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。

　　原發(fā)性TCS的病因：在胚胎發(fā)育初期,脊髓和椎管等長,隨后脊柱生長快于脊髓,由于脊髓頭側(cè)固定,故脊髓相對(duì)向上移動(dòng),在胚胎20 w時(shí),脊髓圓錐上移達(dá)L3~4椎體水平, 40 w時(shí)位于L3椎體水平，出生嬰兒脊髓末端位于L1-2水平。出生3個(gè)月后脊髓升至成人水平,即圓錐末端位于L1水平。脊髓圓錐變細(xì)移行為終絲(成人直徑小于2 mm)。在脊髓上移過程中,如存在神經(jīng)管閉合不全、椎管內(nèi)脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等原因?qū)е录顾锠坷?圓錐低位等病理改變,就會(huì)造成脊髓末端回縮不良,馬尾終絲被粘連、束縛而導(dǎo)致發(fā)育不良，稱為原發(fā)性脊髓栓系綜合征。

　　繼發(fā)性TCS的病因:多為腰骶部脊柱裂修補(bǔ)術(shù)后或椎管硬膜內(nèi)手術(shù)后,該部位瘢痕組織與脊髓和馬尾粘連,疤痕收縮導(dǎo)致脊髓受牽拉,也可見于蛛網(wǎng)膜炎局部出血后形成的粘連，稱為繼發(fā)性脊髓栓系綜合征。

　　病理生理

　　脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神經(jīng)的血循環(huán)障礙而發(fā)生缺血、缺氧，逐漸變性壞死或呈退性行改變。脂肪瘤型的脂肪組織經(jīng)缺損的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪組織浸潤至脊髓，神經(jīng)纖維深入脂肪瘤內(nèi)，兩者之間常無明確界限。血流障礙導(dǎo)致栓系部位代謝率低，產(chǎn)生進(jìn)行性神經(jīng)損害，且約20%脊髓栓系合并腦積水;Yamada等在實(shí)驗(yàn)研究中發(fā)現(xiàn)脊髓受牽拉而緊繃時(shí)，其供養(yǎng)血管變形變細(xì)，神經(jīng)元缺氧，細(xì)胞內(nèi)線粒體高度減少，三磷酸腺苷的產(chǎn)生明顯減少，使脊髓由機(jī)械性損傷發(fā)展為代謝性損傷;長期處于這種狀態(tài)使脊髓出現(xiàn)變性、 壞死、軟化、萎縮和脊髓空洞等改變;其MRI表現(xiàn)多樣，且多發(fā)生于近栓系部位。目前認(rèn)為TCS的主要病理改變?cè)诨屹|(zhì). 并提出“灰質(zhì)病變學(xué)說”—— 即灰質(zhì)內(nèi)線粒體氧化代謝障礙是TCS發(fā)病基礎(chǔ)，先引發(fā)神經(jīng)元變性，后為軸突。存在于灰質(zhì)中線粒體內(nèi)hop的氧化磷酸化作用如果發(fā)生障礙，神經(jīng)元的病變隨之發(fā)生。

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