舍格倫綜合征
定義:一種以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干癥為主要臨床、病因不明的自身免疫性疾病.
常合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和全身性紅斑狼瘡等特異性自身免疫性疾病
分類: 原發(fā)性 繼發(fā)性
臨床表現(xiàn):
好發(fā)于中年女性，表現(xiàn)為口腔干燥;猛性齲;鏡面舌.
眼干易疲勞，異物感.
大多數(shù)患者伴有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.
涎腺?gòu)浡阅[大,多為雙側(cè).
涎腺造影：主導(dǎo)管擴(kuò)張，邊緣不整，羽毛狀或花邊狀，末梢導(dǎo)管呈點(diǎn)狀、球狀或腔狀.
病理:
肉眼：腺體彌漫性腫大或結(jié)節(jié)狀包塊，切面灰白色，大部分病變小葉結(jié)構(gòu)尚存。
鏡下:1.見腺體內(nèi)淋巴細(xì)胞增生浸潤(rùn)，病變從小葉中心開始，但不逾越小葉間結(jié)締組織,能保持腺小葉外行;
2.嚴(yán)重者腺泡破壞消失被淋巴細(xì)胞替代;
3.小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，管腔擴(kuò)張,形成實(shí)體上皮團(tuán)塊 ------- 上皮肌上皮島,團(tuán)片內(nèi)可見嗜酸性無定性物質(zhì).
唇腺病理與腮腺不同:極罕見上皮肌上皮島.
唇腺活檢定度標(biāo)準(zhǔn)：2-4cm大小組織內(nèi)至少包括4個(gè)腺小葉，每50個(gè)淋巴細(xì)胞為一個(gè)灶，并根據(jù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的程度分為4度:
1度為淋巴細(xì)胞輕度浸潤(rùn)，
2度為中度浸潤(rùn)，
3度見一個(gè)灶，
4度為一個(gè)以上的灶。
預(yù)后：少數(shù)可惡變:
淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生可發(fā)展出成為惡性淋巴瘤，
上皮增生可發(fā)展成為癌。
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