舍格倫綜合征
定義:一種以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干癥為主要臨床、病因不明的自身免疫性疾病.
常合并類風濕性關(guān)節(jié)炎和全身性紅斑狼瘡等特異性自身免疫性疾病
分類: 原發(fā)性 繼發(fā)性
臨床表現(xiàn):
好發(fā)于中年女性,表現(xiàn)為口腔干燥;猛性齲;鏡面舌.
眼干易疲勞,異物感.
大多數(shù)患者伴有類風濕關(guān)節(jié)炎.
涎腺彌漫性腫大,多為雙側(cè).
涎腺造影:主導(dǎo)管擴張,邊緣不整,羽毛狀或花邊狀,末梢導(dǎo)管呈點狀、球狀或腔狀.
病理:
肉眼:腺體彌漫性腫大或結(jié)節(jié)狀包塊,切面灰白色,大部分病變小葉結(jié)構(gòu)尚存。
鏡下:1.見腺體內(nèi)淋巴細胞增生浸潤,病變從小葉中心開始,但不逾越小葉間結(jié)締組織,能保持腺小葉外行;
2.嚴重者腺泡破壞消失被淋巴細胞替代;
3.小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生,管腔擴張,形成實體上皮團塊 ------- 上皮肌上皮島,團片內(nèi)可見嗜酸性無定性物質(zhì).
唇腺病理與腮腺不同:極罕見上皮肌上皮島.
唇腺活檢定度標準:2-4cm大小組織內(nèi)至少包括4個腺小葉,每50個淋巴細胞為一個灶,并根據(jù)淋巴細胞浸潤的程度分為4度:
1度為淋巴細胞輕度浸潤,
2度為中度浸潤,
3度見一個灶,
4度為一個以上的灶。
預(yù)后:少數(shù)可惡變:
淋巴細胞和組織細胞增生可發(fā)展出成為惡性淋巴瘤,
上皮增生可發(fā)展成為癌。
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