第 1 頁:A1型題 |
第 4 頁:A2型題 |
第 6 頁:A3型題 |
第 8 頁:B1型題 |
第 11 頁:參考答案 |
第51題
試題答案:D
考點(diǎn):
☆☆☆☆☆考點(diǎn)1:心力衰竭的基本知識(shí);
心力衰竭是一個(gè)綜合征,很難精確定義。目前較公認(rèn)的定義是:心力衰竭是指由于心臟功能異常,而不能維持足夠的心排出量滿足組織代謝需求的一種病理生理狀態(tài)。它是心血管疾病的終末狀態(tài),其發(fā)病率和患病率均隨年齡的增加而增加。隨人口的老齡化,心力衰竭已成為一個(gè)重要的健康和社會(huì)經(jīng)濟(jì)問題。
1.心功能的分級(jí)
(1)Killip分級(jí):用于評(píng)估急性心肌梗死患者的心功能狀態(tài)。
Ⅰ級(jí):無肺部啰音和第三心音。
、蚣(jí):肺部有啰音,但啰音的范圍<1/2肺野。
、蠹(jí):肺部啰音的范圍>1/2肺野(肺水腫)。
、艏(jí):休克。
(2)美國(guó)紐約心臟病學(xué)會(huì)(NYHA)的分級(jí)方案是根據(jù)患者的自覺的活動(dòng)能力劃分為4級(jí):
I級(jí):患者患有心臟病,但活動(dòng)量不受限制,平時(shí)一般活動(dòng)不引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。
、蚣(jí):心臟病患者的體力活動(dòng)受到輕度限制,休息時(shí)無自覺癥狀,但平時(shí)一般活動(dòng)下可出現(xiàn)疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。
、蠹(jí):心臟病患者的體力活動(dòng)明顯受限,<平時(shí)的一般活動(dòng)即可引起上述癥狀。
Ⅳ級(jí):心臟病患者不能從事任何體力活動(dòng)。休息狀態(tài)下也出現(xiàn)心衰的癥狀,體力活動(dòng)后加重。
2.心力衰竭的基本病因
冠心病已成為歐洲75歲以下心力衰竭患者的主要病因,和我國(guó)的情況相似。上海地區(qū)最近的調(diào)查顯示該地區(qū)65.8%的心力衰竭是由冠心病所致。在高齡老人中高血壓也是心力衰竭一個(gè)重要的致病因素。根據(jù)病理生理異常,心力衰竭的基本病因可分為:
(1)心肌收縮力減弱:心肌炎、心肌病和冠心病等。
(2)后負(fù)荷增加:高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈瓣狹窄等。
(3)前負(fù)荷增加:二尖瓣狹窄、三尖瓣狹窄、二尖瓣反流、主動(dòng)脈瓣反流、房間隔缺損、室間隔缺損和代謝需求增加的疾病(甲狀腺功能亢進(jìn)、動(dòng)靜脈瘺等)。
3.心力衰竭的誘因
(1)治療不當(dāng):主要為洋地黃用量不當(dāng)(過量或不足),以及合并使用了抑制心肌收縮力(異搏定、β阻斷劑)或?qū)е滤c潴留(大劑量非甾體類消炎藥)的藥物。
(2)感染:呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎是較重要的誘因。
(3)心律失常:特別是心室率快的心房顫動(dòng)和其他快速心律失常。
(4)肺動(dòng)脈栓塞。
(5)體力或精神負(fù)擔(dān)過大。
(6)合并代謝需求增加的疾病,如甲狀腺功能亢進(jìn)、動(dòng)靜脈瘺等。
感染、心律失常和治療不當(dāng)是心力衰竭最主要的誘因。
4.心力衰竭的類型
(1)左心力衰竭、右心力衰竭和全心衰竭。
(2)急性心力衰竭和慢性心力衰竭。
(3)收縮性心力衰竭和舒張性心力衰竭。
(4)高動(dòng)力循環(huán)性心力衰竭。
5.心力衰竭的病理生理
(1)心力衰竭的代償:心功能異常導(dǎo)致心力衰竭后,發(fā)生了一系列代償反應(yīng):
心臟局部:心腔擴(kuò)張、心肌肥厚和心率增加。
全身:多個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)被激活,其中較重要的有:交感神經(jīng)系統(tǒng)和腎素-血管緊張素系統(tǒng),以及抗利尿因子的釋放。在心功能代償過程中,F(xiàn)rank-Starling機(jī)制、心室重構(gòu)和神經(jīng)體液的激活發(fā)揮了重要作用。
(2)心室重構(gòu):原發(fā)性心肌損害和心臟負(fù)荷過重使室壁應(yīng)力增加,導(dǎo)致心室反應(yīng)性肥大和擴(kuò)張,心肌細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)-膠原網(wǎng)的組成均有變化,這就是心室重構(gòu)過程。當(dāng)心肌肥厚不足以克服室壁應(yīng)力時(shí),左心室進(jìn)行擴(kuò)大伴功能減退,最后發(fā)展至不可逆性心肌損害的終末階段。
☆☆☆☆☆考點(diǎn)4:慢性心力衰竭的治療;
心力衰竭的治療目的是:①預(yù)防:預(yù)防心力衰竭進(jìn)行性加重,或防止由心功能不全進(jìn)展為心力衰竭;②改善或保持病人的生活質(zhì)量;③延長(zhǎng)病人的壽命,提高存活率。治療原則為去除病因(基礎(chǔ)病因的誘因)改善心力衰竭狀態(tài)。具體如下:
1.一般治療
(1)去除病因:針對(duì)基礎(chǔ)心臟病進(jìn)行治療,如控制高血壓,增加缺血心肌的血供,矯正瓣膜結(jié)構(gòu)的異常等;同時(shí)注意消除心力衰竭的誘因,感染、快速心律失常和治療不當(dāng)是最常見的誘因,應(yīng)注意識(shí)別和治療。
(2)飲食:適當(dāng)?shù)臒崃繑z入,以防發(fā)生肥胖;控制水鈉攝入,對(duì)嚴(yán)重心力衰竭者24小時(shí)液體攝入量應(yīng)<1000~1500ml。
(3)休息:避免體力過勞和精神刺激,但不宜長(zhǎng)期臥床,應(yīng)進(jìn)行適量的活動(dòng)。
2.藥物治療:基本用4大類藥。
(1)利尿劑的應(yīng)用:利尿劑仍是治療心衰的主要藥物,它能緩解心力衰竭的“充血”癥狀,療效確切而迅速。根據(jù)利尿劑作用部位的不同,分為3類:
、僮饔糜贖enle袢的利尿劑:這類藥物主要有呋塞米(速尿),用法為20~40mg次,1~3次/d,或20~40mg/次靜脈注射,有時(shí)用量可高達(dá)1000mg/d。這類藥物的利尿作用最強(qiáng),即使在腎小球?yàn)V過率低下時(shí)亦有明顯的利尿劑作用。
、谧饔糜谶h(yuǎn)曲小管的利尿劑:代表制劑有氫氯噻嗪,用法為25mg/次,1~3次/d;這類藥物作用時(shí)間長(zhǎng),但利尿效果不如袢利尿劑,并且依賴于腎小球?yàn)V過率。
、圩饔糜诩瞎艿睦騽褐饕幬镉新輧(nèi)酯,用法為20~40mg/次,3~4次/d;氨苯蝶啶用法50~100mg/次,1~3次/d,這類藥物作用相對(duì)較弱,但具有保鉀(抑制H+-K+交換)作用,或有直接對(duì)抗醛固酮的作用,常與其他利尿藥物聯(lián)合使用。
(2)血管擴(kuò)張劑:擴(kuò)血管藥物用于治療慢性心衰是治療學(xué)上的里程碑。
①硝普鈉:同時(shí)擴(kuò)張動(dòng)脈和靜脈,降低心室的前、后負(fù)荷。主要用于以心排出量降低、左室充盈壓和體循環(huán)阻力增高為特征的晚期心力衰竭患者。用法為靜脈滴注,起始劑量為0.3μg/(kg min),然后根據(jù)血壓反應(yīng)緩慢增加劑量,最大劑量不能超過10μg/(kg min)。最常見的副作用是低血壓。大劑量,特別是伴有腎功能不全時(shí),易發(fā)生硫氰酸鹽或氰化物中毒。
②硝酸酯類:主要擴(kuò)張靜脈和肺小動(dòng)脈?诜苿┯邢跛岣视0.5mg含服;二硝酸異山梨酯20mg,2次/日;單硝酸異山梨酯20mg,2次/日,此藥生物利用度高,作用持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。但使用時(shí)要注意晚上至少保持?jǐn)?shù)小時(shí)“無硝酸酯類藥物期”,這樣有可能避免硝酸酯類耐藥。硝酸甘油10mg加入5%葡萄糖液250ml中靜滴,初始滴速為10μg/(kg min),可逐漸遞增5~10μg/(kg min),注意反射性心動(dòng)過速及低血壓。
、垩芫o張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI):主要功能是抑制循環(huán)中及局部組織中血管緊張素Ⅱ的生成,兼有擴(kuò)張小動(dòng)脈和靜脈的作用。能緩解消除癥狀,改善血流動(dòng)力學(xué)變化與左室功能,逆轉(zhuǎn)左室肥厚,提高運(yùn)動(dòng)耐力。更為重要的是其降低病死率的作用優(yōu)于單純血管擴(kuò)張劑,宜首先選用,但不宜用于伴嚴(yán)重腎衰竭、雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄和低血壓的病人。最主要的副作用是低血壓,尤其是首劑低血壓反應(yīng),故應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血壓,腎功能和血鉀。一般不與鉀鹽或保鉀利尿劑合用,以免發(fā)生高鉀血癥。另外咳嗽是這類藥物最常見的副作用。常用制劑為卡托普利,初始用量6.25mg,最大劑量為50mg,3次/日;依那普利,初始劑量2.5mg,最大劑量為10~20mg,2次/日;蒙諾初始劑量為5~10mg ,最大劑量為40mg,每天一次。
(3)洋地黃類藥物:洋地黃已有200多年的應(yīng)用歷史,但仍然是治療心力衰竭的主要藥物。
、俪S醚蟮攸S制劑及劑量:地高辛片0.25mg/d, 約經(jīng)5個(gè)半衰期(5~7天)后可達(dá)穩(wěn)態(tài)治療血濃度。毛花甘丙(西地蘭)注射劑0.2~0.4mg/次,根據(jù)病情珂重復(fù)使用多次,24小時(shí)總量1.0~1.6mg靜注;毒毛花苷K注射劑0.25~0.5mg/次,靜注。
、谶m應(yīng)征:中、重度收縮性心力衰竭患者,對(duì)心室率快速的心房顫動(dòng)患者特別有效。
、鄄灰藨(yīng)用的情況:預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng);二度或高度房室傳導(dǎo)阻滯;病態(tài)竇房結(jié)綜合征,特別是老年人;單純性舒張性心力衰竭如肥厚型心肌病;單純性重度二尖瓣狹窄伴竇性心律而無右心衰竭的患者;急性心肌梗死,尤其在最初24小時(shí)內(nèi),除非合并心房顫動(dòng)或(和)心腔擴(kuò)大。
、苡绊憚┝康囊蛩兀豪夏耆恕⑿募∪毖毖趸蛴屑毙圆∽(如急性心肌梗死、肺心病、急性彌漫性心肌炎)、重度心力衰竭、低鉀血癥或(和)低鎂血癥。腎功能減退等情況,對(duì)洋地黃類藥物較敏感,應(yīng)予減量應(yīng)用。
、菖c其他藥物的相互作用:很多藥物奎尼丁、普羅帕酮、維拉帕米、胺碘酮等與地高辛合用時(shí),后者血清濃度可升高70%~100%,宜將地高辛劑量減半應(yīng)用。治療潰瘍病的制酸劑可減弱地高辛的作用,宜分開服用。
、扪蟮攸S毒性反應(yīng):胃腸道反應(yīng)如食欲減退、惡心、嘔吐等;神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)如頭痛、憂郁、無力、視力模糊、黃視或綠視等;心臟毒性,主要表現(xiàn)為各種類型的心律失常,室性二聯(lián)律、三聯(lián)律、交界性逸搏心律和非陣發(fā)性交界性心動(dòng)過速共約占2/3,亦可出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。
、哐蟮攸S中毒的治療措施:包括立即停用洋地黃;出現(xiàn)快速性心律失?蓱(yīng)用苯妥英鈉或利多卡因;異位快速性心律失常伴低鉀血癥時(shí),可予鉀鹽靜脈滴注,但伴房室傳導(dǎo)阻滯者禁用。
(4)其他正性肌力藥物:為終末期心力衰竭者的非胃腸道用藥,一般僅在心臟移植或心力衰竭急性惡化時(shí)短期使用。
、俣喟头佣“罚菏嵌喟桶返难苌铮哂袕(qiáng)烈的選擇性β1受體作用,可使心肌收縮力增加,僅有靜脈制劑,可產(chǎn)生短期明顯的動(dòng)力學(xué)效果。常用劑量為2.5~7.5μg/(kg min),靜脈滴注。每療程一般不超過1周。該藥可增加心室性失常和死亡率。
、诿琢r(nóng):為磷酸二酯酶抑制劑。使用方法為:50μg/kg靜脈注射,然后0.25~0.5μg/(kg min)靜脈注射。因其有增加心臟猝死的可能性,不宜長(zhǎng)期用于心衰的治療。
、垅}增敏劑:如Levosimendan,它能降低急性心肌梗死后3天~6月的病死率,安全性優(yōu)于多巴酚丁胺。
(5)β-阻斷劑:盡管它不是心力衰竭的一線治療藥物,但在標(biāo)準(zhǔn)治療(強(qiáng)心劑、利尿劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑)的基礎(chǔ)上,無論是缺血性或非缺血性的穩(wěn)定性輕、中、重度心力衰竭患者均應(yīng)使用β-阻斷劑。
(6)抗心律失常:主要用于合并房顫、非陣發(fā)性或陣發(fā)性室性心動(dòng)過速。由于Ⅰ類抗心律失常藥物(如心律平)有明顯的致心律失常作用,以及不良的血流支力學(xué)效應(yīng),所以應(yīng)盡量避免使用。Ⅲ類抗心律失常藥物,如胺碘酮。
(7)抗凝治療:可根據(jù)基礎(chǔ)疾病和臨床表現(xiàn)使用阿司匹林、肝素等,但長(zhǎng)期使用這些藥物對(duì)心力衰竭的影響仍需進(jìn)一步的觀察。
3.器械和外科治療
(1)血管重建:尚無對(duì)照研究資料支持血運(yùn)重建(介入療法或外科手術(shù))治療能夠改善心力衰竭病人的癥狀。
(2)起搏器和植入型心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD):心力衰竭合并心動(dòng)過緩時(shí),應(yīng)優(yōu)先考慮房室順序起搏;對(duì)藥物無效的反復(fù)室性心動(dòng)過速/室顫發(fā)作的心力衰竭患者可植入ICD。
(3)血液超濾:用于肺水腫/或頑固性充血性心力衰竭患者的短期治療,以減輕前負(fù)荷或?yàn)樾呐K移植爭(zhēng)取時(shí)間。
(4)心臟移植:心臟移植明顯延長(zhǎng)終末期心力衰竭患者的壽命,增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)能力。改善生活質(zhì)量。目前以及移植的5年生存率可達(dá)70%~80%。
第52題
試題答案:B
考點(diǎn):
☆☆☆☆☆考點(diǎn)3:慢性心力衰竭的診斷和鑒別診斷;
1.診斷
心力衰竭的診斷是綜合病因、病史、癥狀、體征及客觀檢查而做出的。首先應(yīng)有明確的器質(zhì)性心臟病的診斷。左心衰竭的肺淤血引起不同程度的呼吸困難,右心衰竭的體循環(huán)淤血引起的頸靜脈怒張、肝腫大、水腫等是診斷心衰的重要依據(jù)。
2.鑒別診斷
(1)支氣管哮喘:左心衰竭夜間陣發(fā)性呼吸困難(即心源性哮喘)多見于老年人有高血壓或慢性心瓣膜病史,發(fā)作時(shí)必須坐起,重癥者肺部有干濕性噦音,甚至咳粉紅色泡沫痰;支氣管哮喘多見于青少年有過敏史,發(fā)作時(shí)雙肺可聞及典型哮鳴音,咳出白色粘痰后呼吸困難?删徑。
(2)心包積液、縮窄性心包炎時(shí),同樣可以引起頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等表現(xiàn),根據(jù)病史,心臟及周圍血管體征可鑒別,超聲心動(dòng)圖檢查可得以確診。
(3)肝硬化腹水伴下肢水腫與慢性右心衰竭鑒別時(shí),除基礎(chǔ)心臟病體征助于鑒別外,非心源性肝硬化不會(huì)出現(xiàn)頸靜脈怒張等上腔靜脈回流受阻的體征。
第53題
試題答案:D
第54題
試題答案:E
考點(diǎn):
☆☆☆☆考點(diǎn)4:肝硬化的實(shí)驗(yàn)室和其他檢查;
1.血常規(guī):代償期多正常,失代償期有貧血。脾亢時(shí)白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)降低。
2.尿常規(guī):有黃疸時(shí)可出現(xiàn)膽紅素,并有尿膽原增加。
3.肝功能試驗(yàn)
代償期多無明顯異常,失代償期有較全面的損害。轉(zhuǎn)氨酶增高,白蛋白降低,血清蛋白電泳中了球蛋白增高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),經(jīng)注射維生素K亦不能糾正。肝儲(chǔ)備功能試驗(yàn)如氨基比林,吲哚菁綠(ICG)清除試驗(yàn)異常。
4.免疫功能異常
(1)半數(shù)以上患者T淋巴細(xì)胞數(shù)減少,CD3、CD4及CD8細(xì)胞降低。
(2)免疫球蛋白IgG、IgA均增高,肝炎后肝硬化患者以IgG升高最顯著,與丁球蛋白的升高平行。
(3)部分患者可出現(xiàn)非特異性自身抗體,如抗核抗體、抗平滑肌抗體,原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的抗線粒體抗體陽性且滴度很高,常在1:128以上。
(4)病毒性肝炎引起者,相應(yīng)的病毒標(biāo)記呈陽性反應(yīng)。
5.腹水檢查:一般為漏出液,并發(fā)自發(fā)性腹膜炎,腹水Rivalta試驗(yàn)陽性,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。
6.超聲顯像:可顯示肝大小、外形改變和脾腫大;門脈高壓癥時(shí)可見肝門靜脈、脾靜脈直徑增寬,并能查見腹水。
7.影像學(xué)檢查
食管吞鋇X線檢查可檢出食管靜脈曲張的蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損及縱行粘膜皺襞增寬;胃底靜脈曲張可見菊花樣充盈缺損。此外,CT和MRI檢查可顯示早期肝大,晚期肝左、右葉比例失調(diào),肝表面不規(guī)則及腹水和脾大等。
8.腹腔鏡檢查
腹腔鏡檢查對(duì)鑒別肝硬化、慢性肝炎和原發(fā)性肝癌很有幫助?芍币曥o脈曲張及其部位和程度,并發(fā)上消化道出血時(shí),急診內(nèi)鏡可判明出血部位和病因,并可作止血治療。
9.穿刺活組織檢查:若見有假小葉形成,可確診。
第55題
試題答案:C
考點(diǎn):
☆☆☆☆☆考點(diǎn)4:上消化道出血的治療;
1.一般急救措施
應(yīng)對(duì)出血性休克采取搶救措施,需臥床休息,保持安靜,平臥位,抬高下肢,保持呼吸道通暢,必要時(shí)吸氧。加強(qiáng)護(hù)理,對(duì)病情作嚴(yán)密觀察,包括:(1)嘔血與黑糞情況;(2)神志變化;(3)脈搏、血壓與呼吸情況;(4)肢體是否溫暖,皮膚與甲床色澤;(5)周圍靜脈特別是頸靜脈充盈情況;(6)每小時(shí)尿量;(7)定期復(fù)查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、血細(xì)胞壓積與血尿素氮;(8)必要時(shí)作中心靜脈壓測(cè)定,以及心率與心電圖監(jiān)護(hù)。
2,積極補(bǔ)充血容量
立即配血,快速輸液,或經(jīng)鎖骨下靜脈插管輸液并測(cè)量中心靜脈壓。輸液應(yīng)采用生理鹽水等各種血漿代用品,補(bǔ)液量根據(jù)估計(jì)的失血量來決定。及早輸入足量全血以恢復(fù)血容量與有效血循環(huán),最好保持血紅蛋白不低于90~100g/L。對(duì)肝硬化患者宜輸鮮血。注意避免因補(bǔ)液輸血過多而致肺水腫,最好根據(jù)中心靜脈壓調(diào)節(jié)輸液量。
3.止血措施
(1)食管、胃底靜脈曲張破裂大出血的止血措施
、偎幬镏委煟貉芗訅核貫槌S盟幬铮饔脵C(jī)制為收縮內(nèi)臟血管,減少門脈血流量,降低門脈及其側(cè)支循環(huán)的壓力,從而控制食管胃底靜脈曲張出血。與硝酸甘油合用可降低血管加壓素的心臟副作用并協(xié)同降低門脈壓力。生長(zhǎng)抑素可明顯減少內(nèi)臟血流量降低門脈壓力,止血療效肯定,不伴全身血流動(dòng)力學(xué)改變,幾乎無嚴(yán)重不良反應(yīng)。常用的有14肽天然生長(zhǎng)抑素和8肽生長(zhǎng)抑素。用抑酸劑升高胃內(nèi)pH,減少胃液分泌,可選用西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁、奧美拉唑等藥物;用硫糖鋁等保護(hù)胃粘膜。
②三腔二囊管壓迫止血:用于食管胃底靜脈曲張破裂出血,應(yīng)注意正確用法和嚴(yán)密觀察。
、蹆(nèi)鏡下直視止血:經(jīng)內(nèi)鏡對(duì)出血灶噴灑或注射各種凝血因子、止血藥物和血管收縮劑;也可采用高頻電凝止血,激光光凝止血或微波止血,或注射硬化劑至曲張的靜脈,應(yīng)注意避免注射后并發(fā)癥。近年還開展了食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)。
、苁中g(shù)治療:經(jīng)積極的非手術(shù)治療無效者,可行手術(shù)治療,也可行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)。
(2)其他原因所致上消化道出血的止血措施
、僖种莆杆岱置诘乃幬铮貉“寰奂把獫{凝血功能所誘導(dǎo)的止血作用需在pH>6時(shí)才能有效發(fā)揮作用。因此,抑制胃酸分泌,提高胃內(nèi)pH值具有止血作用。常用藥物有H2受體拮抗劑和質(zhì)子泵抑制劑,以后者效果較好。
、趦(nèi)鏡治療:包括熱探頭止血、高頻電灼、激光、微波、注射止血或使用止血夾等。
、凼中g(shù)治療:適應(yīng)于內(nèi)科積極治療仍大量出血不止危及患者生命者。
④介入治療:選擇性腸系膜動(dòng)脈造影找到出血病灶同時(shí)行血管栓塞治療。
第56題
試題答案:A
考點(diǎn):
☆☆☆☆☆考點(diǎn)3:急性白血病的血象和骨髓象特征;
1.血象
大多數(shù)患者白細(xì)胞增多,>10×109/L稱為白細(xì)胞增多性白血病;也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正;驕p少,低者可<1.0×109/L,稱為白細(xì)胞不增多性白血病。血涂片分類檢查可見數(shù)量不等的原始及幼稚細(xì)胞。紅細(xì)胞及血紅蛋白呈不同程度的減低,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或輕度增高;晚期血小板往往極度減少。
2.骨髓象
FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)AL骨髓象呈明顯至極度增生活躍,主要由原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞所組成,而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如,并殘留少量成熟粒細(xì)胞,形成“裂孔”現(xiàn)象;除紅白血病外,幼紅細(xì)胞減少,巨核細(xì)胞多數(shù)減少。在少數(shù)情況下,骨髓象增生低下,但原始細(xì)胞仍占30%以上者,稱為低增生性AL。Auer小體僅見于ANLL,有獨(dú)立診斷意義。
☆☆☆☆☆考點(diǎn)6:急性白血病的常用化療方案;
對(duì)于初治AL,應(yīng)首先根據(jù)MICM檢查的結(jié)果初步判斷預(yù)后,進(jìn)而設(shè)計(jì)、制定完整、系統(tǒng)的治療方案。
1.誘導(dǎo)緩解方案
(1)急淋:首選方案為VP(長(zhǎng)春新堿、潑尼松)。對(duì)VP無效或白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高(>50×109/L、T細(xì)胞型者加用柔紅霉素(DNR)或門冬酰胺(L-ASP),組成DVP或DVLP方案;L3型ALL現(xiàn)采用高劑量(HD)MTX+(HD)CHOP方案。
(2)急非淋:標(biāo)準(zhǔn)方案為DA(柔紅霉素、阿糖胞苷)。APL患者可使用反式維A酸(ATRA)誘導(dǎo)分化口服治療直至緩解。ATRA聯(lián)合其它治療可提高CR和DFS,同時(shí)降低“維A酸綜合征”的發(fā)生率和死亡率。
2,緩解后治療
(1)急淋:緩解后強(qiáng)化鞏固和維持治療總療程一般需3年。6-MP和MTX聯(lián)合,是普遍采用的有效的維持治療方案。同時(shí),為降低CNSL的發(fā)生率,需早期施行高劑量全身化療聯(lián)合鞘內(nèi)化療的治療方法。
(2)急非淋:AML較ALL的治療時(shí)段明顯縮短,AMLCR后可用HD Ara-C方案鞏固強(qiáng)化至少4個(gè)療程;APL用ATRA獲得CR后,用化療與ATRA交替維持治療2~3年。AML的CNSL發(fā)生率低,國(guó)內(nèi)AML CR后鞘內(nèi)注射至少1次。
第57題
試題答案:A
考點(diǎn):
☆☆☆☆☆考點(diǎn)3:庫(kù)欣綜合征的診斷;
1.診斷依據(jù)
(1)臨床表現(xiàn);
(2)皮質(zhì)醇分泌增多,晝夜分泌節(jié)律消失,且不能被小劑量(1mg、2mg法)地塞米松抑制。Cushing綜合征診斷成立。
2.病因診斷
在Cushing綜合征診斷成立后,再進(jìn)一步行大劑量(8mg)地塞米松抑制試驗(yàn)。如能抑制,則支持Cushing病診斷,如不能抑制則支持腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征之診斷。
☆☆☆☆考點(diǎn)2:庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn);
1.脂肪代謝障礙
向心性肥胖系指面部和軀干部位脂肪堆積,為本病特征。病人面如滿月,至疾病后期,因肌肉消耗、脂肪轉(zhuǎn)移,四肢顯得相對(duì)瘦小?赡苁怯捎谄べ|(zhì)醇一方面動(dòng)員脂肪;另方面由于促進(jìn)糖異生,使血糖升高,興奮胰島素分泌而促進(jìn)脂肪合成。使脂肪重新分布而形成向心性肥胖。
2.蛋白質(zhì)代謝障礙
大量皮質(zhì)醇促進(jìn)蛋白質(zhì)分解,抑制蛋白質(zhì)合成。病人常訴乏困,肌無力,出現(xiàn)皮膚菲薄、毛細(xì)血管脆性增加。在腹、臀、大腿等部位可因脂肪沉積、皮膚彈力纖維斷裂而通過菲薄的皮膚透現(xiàn)微血管的紅色,形成紫紋。可見骨質(zhì)疏松、腰椎等部位壓縮性骨折及肋骨骨折。兒童患者則生長(zhǎng)、發(fā)育受限制。
3.糖代謝障礙
大量皮質(zhì)醇抑制糖利用而促進(jìn)肝糖異生;皮質(zhì)醇又是胰島素的對(duì)抗激素,因此可出現(xiàn)糖耐量減退及繼發(fā)性糖尿病。
4.電解質(zhì)紊亂皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作用,但明顯的低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質(zhì)腺癌和異位ACTH綜合征。偶亦可見于嚴(yán)重的Cushing病中。
5.心血管病變
高血壓常見,可能與大量皮質(zhì)醇、去氧皮質(zhì)酮等增多有關(guān)。
6.感染抵抗力減弱
長(zhǎng)期皮質(zhì)醇分泌過多使免疫功能減退。故皮膚真菌感染、化膿性感染多見。
7.造血系統(tǒng)及血液改變
皮質(zhì)醇可刺激骨髓,致紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。使白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多,淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞減少。
8.性功能障礙
女性患者由于腎上腺雄激素產(chǎn)生過多及皮質(zhì)醇對(duì)垂體促性腺激素的抑制作用,出現(xiàn)月經(jīng)紊亂乃至停經(jīng),毳毛增多及痤瘡常見。如有明顯男性化,要警惕腎上腺腺癌。男性病人由于大量皮質(zhì)醇抑制促性腺激素分泌造成性欲減退、睪丸變軟等。
9.神經(jīng)、精神障礙
常有不同程度精神障礙,抑郁不少見,甚至有自殺傾向。
10.皮膚色素沉著
異位ACTH綜合征可因腫瘤產(chǎn)生大量ACTH等,因均包含有促黑素細(xì)胞活性的肽段,故皮膚色素明顯加深,有診斷意義。重癥Cushing病患者皮膚色素也可較深,而原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤所致者常無明顯色素沉著,有鑒別診斷價(jià)值。
☆☆☆☆☆考點(diǎn)5:繼發(fā)性高血壓;
繼發(fā)性高血壓是指由一定的疾病或病因引起的高血壓,其重要性在于部分繼發(fā)性高血壓可以通過手術(shù)或其他方法得到根治或病情明顯改善。盡早明確診斷可提高治愈率或防止病情發(fā)展,在確診原發(fā)性高血壓前必須做鑒別診斷。繼發(fā)性高血壓的常見病因及特點(diǎn)包括:
1.腎實(shí)質(zhì)性高血壓
腎實(shí)質(zhì)性高血壓為最常見的繼發(fā)性高血壓,由各種腎臟疾病引起。主要原因?yàn)椋?1)大量腎單位丟失,水鈉潴留及細(xì)胞外液增加;(2)腎臟RAAS系統(tǒng)激活。
臨床特點(diǎn)是在發(fā)現(xiàn)血壓高時(shí)已經(jīng)有尿改變和腎功能不全。例如血肌酐升高;顏面或腳部水腫;尿液分析有蛋白尿、血尿、細(xì)胞管型;腎臟萎縮等,腎臟穿刺有助于確診。
2.腎血管性高血壓
腎血管性高血壓為雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈及其分支狹窄而引起的高血壓。由于腎動(dòng)脈狹窄,導(dǎo)致腎臟缺血,激活RAAS系統(tǒng),引起高血壓。盡早去除狹窄,血壓可以恢復(fù)正常;晚期則難以恢復(fù)。
臨床特點(diǎn)為30歲以下或55歲以上突然發(fā)生的2,3級(jí)以上的高血壓,上腹部和背部肋脊角處有血管雜音,為舒張期或連續(xù)性雜音。50歲以上的高血壓患者,可伴有彌漫性血管疾病(頸動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、外周動(dòng)脈);單側(cè)腎臟縮小。超聲波、腎動(dòng)脈造影、放射性核素腎圖有利于診斷。注意,本病患者禁用ACEI或ARB。
3.原發(fā)性醛固酮增多癥
原發(fā)性醛固酮增多癥為腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多醛固酮,導(dǎo)致以長(zhǎng)期高血壓伴低血鉀為表現(xiàn)的疾病。臨床上主要表現(xiàn)為輕中、度高血壓,少數(shù)患者為頑固性高血壓,以及醛固酮分泌過多和低鉀癥狀,即肌無力,周期性癱瘓,煩渴,多尿等。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)低鉀高鈉,代謝性堿中毒,血和尿中醛固酮明顯增多,血漿腎素活性降低。影像學(xué)檢查有助于確定病變部位及性質(zhì)。
4.嗜鉻細(xì)胞瘤
嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于嗜鉻細(xì)胞的腫瘤,它間斷或持續(xù)地釋放過多的兒茶酚胺。表現(xiàn)為間斷性癥狀發(fā)作,頭痛、心悸、蒼白、出汗;血壓非常的不穩(wěn)定,常為中、重度高血壓伴心動(dòng)過速。發(fā)作期間,血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(VMA)增高。影像學(xué)檢查可以定位診斷。
5.皮質(zhì)醇增多癥(庫(kù)欣綜合征,Cushing綜合征)
皮質(zhì)醇增多癥是因促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌過多,導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生,或因腎上腺皮質(zhì)腫瘤,引起糖皮質(zhì)激素分泌過多而引起。臨床表現(xiàn)為高血壓;軀干肥胖、滿月臉、多毛癥;典型紫色皮膚、細(xì)紋;肌肉無力,疲乏;血糖升高;閉經(jīng)、性欲喪失等。血漿皮質(zhì)醇明顯增高,尿中17-羥和17-酮類固醇增多,地塞米松抑制試驗(yàn)和ACTH興奮試驗(yàn)陽性。影像學(xué)檢查有助于定位診斷。
6.主動(dòng)脈縮窄
主動(dòng)脈縮窄大多為先天性,少數(shù)為多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致。臨床表現(xiàn)為下肢血壓降低,脈搏減弱;兩上肢和兩下肢血壓不對(duì)稱;在胸部、背部或腹部有動(dòng)脈雜音(收縮期雜音,肋間動(dòng)脈連續(xù)性雜音)。胸部X線見肋骨受到侵蝕的切跡。主動(dòng)脈造影可以確診。
其他可以引起繼發(fā)性高血壓的疾病還有甲狀腺疾病,某些心臟疾病,妊娠高血壓綜合征等。
第58題
試題答案:B
第59題
試題答案:C
試題解析:
甲型肝炎患者感染后首先出現(xiàn)anti-HAVIgM抗體,IgG抗體產(chǎn)生較晚或提示過去有過感染。
第60題
試題答案:A
考點(diǎn):
☆☆☆☆☆考點(diǎn)2:抑郁癥的臨床表現(xiàn);
抑郁發(fā)作臨床上以情緒低落、思維遲緩、意志活動(dòng)減退和軀體癥狀為主。
1.情緒低落
主要表現(xiàn)為顯著而持久的情緒低落,抑郁悲觀。病人常感到苦惱憂傷、興趣索然。嚴(yán)重時(shí)病人感到悲觀絕望和痛苦難熬,有度日如年、生不如死之感;颊叱7Q:“活著沒有意思”,或是“開心不起來!钡湫筒±囊钟羟榫w常有晝重夜輕的特點(diǎn)。而更年期和老年期抑郁癥患者則可有抑郁和焦慮情緒混合存在。
在情緒低落的影響下,病人自我評(píng)價(jià)過低,無故貶低自己,常產(chǎn)生無用感和無價(jià)值感,有時(shí)有厭世想法和自殺打算,不少患者出現(xiàn)自責(zé)自罪觀念。無任何根據(jù)地認(rèn)為自己成為家庭和社會(huì)的累贅,“變成了廢物”,或認(rèn)為犯了彌天大罪。有些患者會(huì)在軀體不適的基礎(chǔ)上易產(chǎn)生疑病觀念,且可發(fā)展為妄想,除常見的罪惡與疑病妄想外,還可能出現(xiàn)關(guān)系、貧窮等妄想。
2.思維遲緩
思維聯(lián)想過程受到抑制,反應(yīng)遲鈍、思路閉塞,臨床上表現(xiàn)為主動(dòng)性言語減少,語流明顯減慢,思考問題吃力。
3.意志活動(dòng)減退
意志活動(dòng)也受到顯著抑制,患者主動(dòng)性活動(dòng)明顯減少,被動(dòng),回避社交場(chǎng)合,甚至連既往感興趣的活動(dòng)也提不起精神,愿獨(dú)處。嚴(yán)重者生活也懶于料理,進(jìn)一步發(fā)展病人則不語不動(dòng),可達(dá)木僵程度。最危險(xiǎn)的病理性意志增強(qiáng)活動(dòng)是反復(fù)出現(xiàn)自殺企圖和行為,其中一些患者的自殺計(jì)劃與行為極為隱蔽,令家人、醫(yī)生難以察覺。另外,在抑郁發(fā)作時(shí)也常見焦慮情緒引起的活動(dòng)增多現(xiàn)象,多以年齡較大的患者為主,患者出現(xiàn)坐臥不安、搓手頓足,也有表現(xiàn)為糾纏者。
4.軀體癥狀
大部分病人會(huì)有心悸、胸悶、胃腸道不適、食欲下降和體重減輕等軀體及生物性癥狀。此外,睡眠障礙突出,多為早醒,伴焦慮時(shí),則以入睡困難明顯。
5.其他
抑郁發(fā)作病人也可出現(xiàn)幻覺、人格解體、強(qiáng)迫和恐怖癥狀。
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