2012年臨床助理醫(yī)師專業(yè)考試輔導(dǎo)：脊髓壓迫癥

　　概述

　　脊髓壓迫癥(compressive myelopathy)是一組椎管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓綜合征，隨著病變進展出現(xiàn)脊髓半切和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累。

　　病因和發(fā)病機制

　　一、病因

　　1、腫瘤最常見，約占總數(shù)的1/3以上。腫瘤位于椎管內(nèi)硬脊膜外者以轉(zhuǎn)移性為多;硬脊膜下脊髓外的良性神經(jīng)鞘膜瘤為多，其次為神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤;脊髓內(nèi)腫瘤則以神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤為常見。

　　2、脊柱病變脊柱關(guān)節(jié)強硬性脊柱炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎，椎間盤脫出，關(guān)節(jié)脫位以及脊椎腫瘤或結(jié)核破壞導(dǎo)致脊柱病變。

　　3、炎癥脊髓非特異性炎癥、結(jié)核性腦脊髓膜炎、嚴重椎管狹窄、椎管內(nèi)反復(fù)注藥，以及多數(shù)椎間盤病變、反復(fù)手術(shù)和脊髓麻醉等可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連，或壓迫血管影響血液供應(yīng)，引起脊髓神經(jīng)根受損癥狀;結(jié)核性和寄生蟲等可引起慢性肉芽腫、蛛網(wǎng)膜炎和蛛網(wǎng)膜囊腫;化膿性炎癥血液播散引起急性硬膜外或硬膜下膿腫。

　　4、脊柱外傷如骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫形成等。

　　5、先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化、頸椎融合畸形等，脊髓血管畸形導(dǎo)致硬膜外和硬膜下血腫。

　　二、發(fā)病機制

　　病灶可直接壓迫或破壞脊髓和脊神經(jīng)根，或?qū)⒓顾柰埔啤⑹軌河趯��?cè)骨壁。靜脈受壓可使受壓平面以下的血液回流受阻，引起脊髓水腫。動脈受壓可使相應(yīng)部位的內(nèi)臟髓缺血、水腫、神經(jīng)細胞及白質(zhì)變性和軟化。一般而言，慢性壓迫常先損害錐體束，其次為脊髓丘腦束和后束。病變壓迫脊髓后可梗阻脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，使梗阻平面以下的腦脊液循環(huán)障礙，并可引起腦脊液成分的異常。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、脊神經(jīng)根受壓癥狀：

　　常因一或多條脊神經(jīng)后根受壓而產(chǎn)生燒灼痛、撕裂痛或鉆痛，并可放射到相應(yīng)的皮膚節(jié)段，當活動脊柱、咳嗽、噴嚏時可引起疼痛加劇，適當改變體位可獲減輕，這種首發(fā)的根性疼痛癥狀常有重要定位診斷意義。硬脊膜炎、髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤和各種原歷引起的椎管塌陷，根痛常較突出。在根痛部位常可查到感覺過敏或異常區(qū)，倘功能受損時，則可引起節(jié)段性感覺遲鈍。如病灶位于脊髓腹側(cè)時，可刺激和損害脊神經(jīng)前根，引起節(jié)段性肌痙攣和肌萎縮。

　　二、脊髓受壓癥狀

　　(一)運動障礙脊髓前角受壓時可出現(xiàn)節(jié)段性下運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀，表現(xiàn)為由受損前角支配范圍內(nèi)的肢體或軀干肌肉萎縮、無力、肌肉纖顫。當皮質(zhì)脊髓束受損時，引起受壓平面以下肢體的痙攣性癱瘓一癱肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。慢性病變，先從一側(cè)開始，后再波及另側(cè);急性病變，常同時波及雙側(cè)，且在早期有脊髓休克階段(病變以下肢體呈弛緩性癱瘓)，一般約2周后才逐漸過渡到痙攣性癱瘓。倘病灶在腰骶段、上運動神經(jīng)元性損害癥狀則不會出現(xiàn)。

　　(二)感覺障礙當病變損害脊髓丘腦束和后束時，引起損害平面以下的軀體的束性感覺障礙。如先損害一側(cè)的上升性感覺傳導(dǎo)束路，則表現(xiàn)為損害平面以下同側(cè)軀體的深感覺障礙和對側(cè)的淺感覺障礙;病灶發(fā)展至脊髓橫貫性損害時則損害平面以下的深淺感覺均有障礙。髓外壓迫病變，痛溫覺障礙常從下肢開始、延展至受壓平面;髓內(nèi)壓迫病變，痛溫覺障礙多從受平面向下延伸。感覺障礙的平面對病灶定位常有較大參考價值。

　　(三)反射異常病灶部位的反射弧受損，則該節(jié)段內(nèi)的正常生理反射減弱或消失，有助于定位診斷。一側(cè)錐體束受損時，病灶部位以下同側(cè)的腱反射亢進，腹壁反射和提睪反射遲鈍或消失，病理征陽性;當雙側(cè)錐體不受波及時，病灶以下雙側(cè)均同出現(xiàn)反射異常和病理征。

　　(四)植物神經(jīng)功能障礙病變水平以下皮膚干燥、汗液少，趾(指)甲粗糙，肢體水腫。腰骶髓以上的慢性壓迫病變，早期排尿急迫不易控制;如為急劇受損的休克期，則自動排尿和排便功能喪失，以后過渡至大小便失禁。腰骶髓病變則表現(xiàn)為尿、便潴留。髓內(nèi)病變出現(xiàn)膀胱障礙較髓外病變早。下頸髓病變可產(chǎn)生Horner征。

　　三、不同水平特征

　　癥狀上頸段(C1～3)受壓可有后枕、頸部疼痛，四肢癱瘓、呃逆、嘔吐和呼吸困難以及顱內(nèi)壓增高和眼底水腫。頸中段病損則有四肢癱瘓，肩胛部疼痛和二頭肌腱反射消失，三頭肌反射亢進等特點。下頸段(C7、8～T1)則為手臂部疼痛、手肌無力萎縮而下肢腱反射亢進。胸段病變(T2～12)為典型的運動、感覺和膀胱直腸功能障礙。腰段脊髓受壓則按節(jié)段出現(xiàn)屈髖和股內(nèi)收困難(L1～2)，小腿外側(cè)和大腿外側(cè)疼痛，膝踝反射消失者當為下腰段(L3～5，S1～2)病變。出現(xiàn)鞍區(qū)疼痛、感覺障礙、性功能不能和兩便障礙而下肢運動功能受累較少者為圓錐馬尾受壓之特點。

　　實驗室及其他檢查

　　一、腦脊液檢查腦脊液常規(guī)、生化及動力學變化對確定脊髓壓迫癥和程度有價值。

　　如病變造成脊髓蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞時，在阻塞水平以下測壓力很低或測不出;部分性梗阻或未阻塞者壓力正常甚至升高。壓頸試驗可證明椎管梗阻，但試驗正常不能排除梗阻;如壓頸上升很快，解除壓力后下降緩慢，或上升慢下降更慢提示不完全梗阻;椎管嚴重梗阻時CSF蛋白-細胞分離，蛋白含量超過10g/L時黃色的CSF流出后自動凝結(jié)，稱為Froin征。通常梗阻越完全、時間越長、梗阻平面越低，蛋白含量越高。在梗阻平面以下腰穿放出CSF和壓頸試驗可能造成占位病灶移位使癥狀加重。懷疑硬脊膜外膿腫時切忌在脊柱壓痛處腰穿，防止導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔感染。

　　二、影像學檢查

　　1、脊柱X線平片：可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄，椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示腫瘤轉(zhuǎn)移。

　　2、CT、MRI：可顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示椎管內(nèi)病變及性質(zhì)、部位和邊界等。

　　3、脊髓造影：可顯示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻時上行造影只顯示壓迫性病變下界，下行造影可顯示病變上界。