41.我國頒布的“母嬰保健法”規(guī)定在新生兒期進(jìn)行篩查的遺傳代謝內(nèi)分泌疾病是 2001
A.21-三體綜合征，苯丙酮尿癥
B.先天性甲狀腺功能減低癥，苯丙酮尿癥
C.先天性甲狀腺功能減低癥，21—三體綜合征
D.先天性甲狀腺功能減低癥，半乳糖血癥
E.21-三體綜合征，半乳糖血癥
本題正確答案：B
選B。先天性甲狀腺功能減低癥，苯丙酮尿癥屬于遺傳代謝性疾病，發(fā)病率高，列入新生兒期篩查計(jì)劃，故選B。
42.維生素D缺乏性佝僂病激期血生化的特點(diǎn)是 2002
A.血清鈣正常，血清磷降低，堿性磷酸酶降低
B.血清鈣降低，血清磷降低，堿性磷酸酶增高
C.血清鈣降低，血清磷正常，堿性磷酸酶增高
D.血清鈣降低，血清磷增高，堿性磷酸酶降低
E.血清鈣正常，血清磷降低，堿性磷酸酶增高
本題正確答案：B
選B。維生素D缺乏性佝僂病激期血生化特點(diǎn)為血清鈣降低，血磷降低，堿性磷酸酶增高，故選B。
43.3～6個(gè)月嬰兒維生素D缺乏性佝僂病激期骨骼改變最常見的表現(xiàn)為 2001
A.顱骨軟化
B.方顱
C.前囟增大
D.腕踝部膨大
E.肋骨串珠和肋膈溝
本題正確答案：A
選A。維生素D缺乏的嬰兒如不及時(shí)治療，癥狀加重，進(jìn)入激期，出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣、磷代謝失常和典型的骨骼改變。< 6個(gè)月的佝僂病嬰兒激期以骨骼改變?yōu)橹�，顱骨軟化;6個(gè)月齡以后，顱骨軟化逐漸消失，至7～8月時(shí)變成“方盒樣”頭型即方顱;骨骼改變多見于1歲左右患兒，出現(xiàn)肋骨串珠和肋膈溝，手腕、足踝部膨大，形成鈍圓形環(huán)狀隆起，故本題選A。
44.典型麻疹的出疹順序是 2001
A.先耳后、頸部，延及額面部，而后軀干、四肢
B.先耳后，四肢，后軀干、手掌、腳心
C.先額部，面部，后軀干、四肢
D.先軀干，后四肢，最后頭面部
E.先前胸，后背部，延及四肢、手心、腳底
本題正確答案：A
選A。麻疹的出疹順序始見于耳后、頸部、沿著發(fā)際邊緣，24小時(shí)內(nèi)向下發(fā)展，遍及面部及上肢，第三天累及下肢及足部，故選A。
45.小兒末梢血中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例相等的時(shí)間分別是 2001
A.1～3天和1～3歲
B.4～6天和4～6歲
C.7～9天和7～9歲
D.～2天和～2歲
E.3～5天和3～5歲
本題正確答案：B
選B。出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占0.65，淋巴細(xì)胞約占0.30。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后4～6天時(shí)兩者比例約相等;之后淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)胞約占0.35，至4～6歲時(shí)兩者又相等;7歲時(shí)白細(xì)胞分類與成人相似，故選B。
46.維生素D缺乏性手足搐搦癥的發(fā)病機(jī)制主要是 2000
A.甲狀腺反應(yīng)遲鈍
B.甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍
C.腦垂體反應(yīng)遲鈍
D.腎上腺皮質(zhì)反應(yīng)遲鈍
E.腎上腺髓質(zhì)反應(yīng)遲鈍
本題正確答案：B
選B。維生素D缺乏性手足搐搦癥的發(fā)病為維生素D缺乏、血鈣下降而甲狀旁腺代償性分泌不足使低血鈣不能恢復(fù)所致，故選B。
47.不符合輪狀病毒腸炎的特點(diǎn)是 2001
A.夏季多見
B.多見于6～24個(gè)月
C.大便呈蛋花湯樣
D.常出現(xiàn)脫水
E.常伴有發(fā)熱
本題正確答案：A
選A。輪狀病毒腸炎又稱秋季腹瀉，是嬰幼兒秋冬季節(jié)腹瀉的最常見原因;多發(fā)生在6～24個(gè)月嬰幼兒;大便水分多，黃色水樣或蛋花樣便;伴發(fā)熱和脫水，故選A。
48.女，足月順產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)。近2日來哭聲低弱，不吃奶，黃疸加深。體檢：體溫不升，面色發(fā)灰，臍部有膿性分泌物。血清總膽紅素221gmol/L (3mg/dl)，直接膽紅素7μmol/L(1mg/dl)，子血型“O”，母血型“A”。引起黃疽的原因是 2000
A.母乳性黃疽
B.新生兒肝炎
C.新生兒敗血癥
D.新生兒ABO溶血病
E.新生兒Rh溶血病
本題正確答案：C
選C。該患兒體檢臍部有膿性分泌物可能為產(chǎn)后細(xì)菌感染，根據(jù)臨床表現(xiàn)哭聲低弱，不吃奶，體溫不升，出現(xiàn)黃疸，考慮可能是新生兒敗血癥;其中新生兒ABO溶血病主要發(fā)生在母親O型，胎兒A型或B型，該患兒不符;也非新生兒Rh溶血病;母乳性黃疽嬰兒一般狀態(tài)好，無引起黃疸的其他病因，與該患兒不符;新生兒肝炎常在出生后1～3周或者更晚出現(xiàn)黃疸，可有厭食、嘔吐、肝輕中度增大等表現(xiàn)，也不符合，故選C。
49.不符合風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)的主要表現(xiàn)是 2000
A.發(fā)熱
B.游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎
C.舞蹈病
D.皮下結(jié)節(jié)
E.環(huán)形紅班
本題正確答案：A
選A。風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)有游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下結(jié)節(jié)和環(huán)形紅班，發(fā)熱為其次要表現(xiàn)，故選A。
50.中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)是 2003
A.出生24h內(nèi)癥狀最明顯
B.淡漠與激惹變替
C.肌張力增加
D.瞳孔擴(kuò)大
E.出現(xiàn)驚厥，肌陣攣
本題正確答案：E
選E。缺氧缺血性腦病是由于圍生期因素引起的缺氧和腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒和新生兒的腦損傷。臨床可分輕、中、重三度。其中輕度：出生24h內(nèi)癥狀最明顯，常淡漠與激惹變替，肌張力正常或增加，瞳孔擴(kuò)大，無驚厥;中度：24～72小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，意識(shí)淡漠，嗜睡，出現(xiàn)驚厥，肌陣攣;重度：初生至72 小時(shí)癥狀最明顯，昏迷，深淺反射消失，肌張力低下等。其中A，B，C和D均為輕度缺氧缺血性腦病的表現(xiàn)，E為中度缺氧缺血性腦病的表現(xiàn)，故選E。
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