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第十單元 頜面部神經(jīng)疾病

第一節(jié)　三叉神經(jīng)痛

　　(一)概述

　　三叉神經(jīng)痛是指在三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)陣發(fā)性電擊樣劇烈疼痛，歷時數(shù)秒至數(shù)分鐘，間歇期無癥狀。疼痛可由于口腔或顏面的任何刺激引起。以中老年人多見，多數(shù)為單側(cè)性。

　　1.分類 臨床上通常將三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)性(真性或特發(fā)性)和繼發(fā)性(癥狀性)兩種。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛系指無神經(jīng)系統(tǒng)體征，而且應(yīng)用各種檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯和發(fā)病有關(guān)的器質(zhì)性病變者。而繼發(fā)性者則是指由于機(jī)體的其他病變壓迫或侵犯三叉神經(jīng)所致，此型除表現(xiàn)疼痛癥狀外，一般尚有神經(jīng)系統(tǒng)體征。

　　2.病因 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，認(rèn)識也不一致，主要自中樞病變學(xué)說和周圍病變學(xué)說。

　　3.病理表現(xiàn) 有關(guān)三叉神經(jīng)痛組織形態(tài)學(xué)的改變意見不一。有的認(rèn)為并無神經(jīng)組織的明顯病理性改變，而多數(shù)傾向于認(rèn)為在半月神經(jīng)節(jié)及感覺根內(nèi)有明顯的變化。目前已公認(rèn)脫髓鞘改變是引起三叉神經(jīng)痛的主要病理變化。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　本病的主要表現(xiàn)是在三叉神經(jīng)某分支區(qū)域內(nèi)，驟然發(fā)生閃電式的極為劇烈的疼痛。疼痛可自發(fā)，也可由輕微的刺激“扳機(jī)點(diǎn)”所引起。所謂“扳機(jī)點(diǎn)”是指在三叉神經(jīng)分支區(qū)域內(nèi)某個固定的局限的小塊皮膚或黏膜特別敏感，對此點(diǎn)稍加觸碰，立即引起疼痛發(fā)作。疼痛先從“扳機(jī)點(diǎn)”開始，然后迅速擴(kuò)散至整個神經(jīng)分支。“扳機(jī)點(diǎn)”可能是一個，但也可能為兩個以上，一般取決于罹患分支的數(shù)目。由于此點(diǎn)一觸即發(fā)，故患者不敢觸碰。

　　疼痛如電擊、針刺、刀割或撕裂樣劇痛，發(fā)作時患者為了減輕疼痛而作出各種特殊動作：有的用手掌緊按患側(cè)面部或用力揉搓痛處;有的則作一連串迅速的咀嚼動作;而另一些則相反，咬緊牙關(guān)，或迅速擺動頭部或上身;還有的咬唇、伸舌、咂嘴等。發(fā)作時還常常伴有顏面表情肌的痙攣性抽搐，口角被牽向患側(cè)。有時還可出現(xiàn)痛區(qū)潮紅，結(jié)合膜充血，或流淚、出汗流唾液以及患側(cè)鼻腔黏液增多等癥狀，稱為痛性抽搐。發(fā)作多在白天，每次發(fā)作時間一般持續(xù)數(shù)秒、數(shù)十秒或1～2分鐘后叉驟然停止。兩次發(fā)作之間稱間歇期，無任何疼痛癥狀。只有少數(shù)病例在間歇期中在面部相應(yīng)部位有輕微鈍痛。當(dāng)疾病的早期一般發(fā)作次數(shù)較少，持續(xù)時間較短，間歇期較長;但隨著疾病的發(fā)展發(fā)作愈來愈頻繁，間歇期亦縮短。

　　病程可呈周期性發(fā)作，每次發(fā)作期可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，然后有一段自動的暫時緩解期。緩解期可為數(shù)天或幾年，在此期間疼痛緩解甚至消失，以后疼痛復(fù)發(fā)。三叉神經(jīng)痛很少有自愈者。部分病例的發(fā)作期與氣候有關(guān)，一般在春季及冬季容易發(fā)病。

　　有的患者由于疼痛發(fā)作時，用力揉搓面部皮膚，可發(fā)生皮膚粗糙、增厚、色素沉著、脫發(fā)、脫眉，有時甚至引起局部擦傷并繼發(fā)感染。

　　在有些患者中疼痛牽涉到牙時，常疑為牙痛而堅(jiān)持要求拔牙，故不少三叉神經(jīng)痛患者都有拔牙史。

　　原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者無論病程長短，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征發(fā)現(xiàn)，仍保持罹患分支區(qū)域內(nèi)的痛覺、觸覺和溫度覺的感覺功能和運(yùn)動支的咀嚼肌功能。只有在個別病例中有某個部位皮膚的敏感性增加。

　　繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛可因病變部位的不同，伴有面部皮膚感覺減退，角膜反射減退，聽力降低等神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

　　但在原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病例中也有因摩擦局部皮膚增厚、粗糙，或由于做過封閉、理療或局部敷藥等而造成局部感覺減退。對這類患者應(yīng)仔細(xì)檢查有無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，以便與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛相鑒別。

　　(三)診斷及鑒別診斷

　　目的是明確罹患的分支，即查明發(fā)生疼痛癥狀的分支。為了進(jìn)一步明確是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛還是繼發(fā)性者，必須同時檢查伴隨的其他癥狀和體征，如感覺、運(yùn)動和反射的改變。

　　1.定分支檢查定分支首先要尋找“扳機(jī)點(diǎn)”。各分支的常見“扳機(jī)點(diǎn)”的部位是：

　　眼支：眶上孔、上眼瞼、眉、前額及顳部等部位。

　　上頜支：眶下孔、下眼瞼、鼻唇溝、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角區(qū)、上頜結(jié)節(jié)或腭大孔等部位。

　　下頜支：頦孔、下唇、口角區(qū)、耳屏部、頰黏膜、頰脂墊尖、舌頜溝等處，并須觀察在開閉口及舌運(yùn)動時有無疼痛的發(fā)作。

　　對上述各分支的常見“扳機(jī)點(diǎn)”按順序進(jìn)行檢查。由于各“扳機(jī)點(diǎn)”痛閾高低不同，檢查時的刺激強(qiáng)度也應(yīng)由輕至重作適當(dāng)?shù)母淖儭?/P>

　　(1)拂診：以棉簽或食指輕拂可疑之“扳機(jī)點(diǎn)”。

　　(2)觸診：用示指觸摸“扳機(jī)點(diǎn)”。

　　(3)壓診：用較大的壓力進(jìn)行觸診。

　　(4)揉診：對可能的“扳機(jī)點(diǎn)”用手指進(jìn)行連續(xù)回旋式重揉動作，每一回旋需稍作剎那停頓，這種檢查方法往往能使高痛閾的“扳機(jī)點(diǎn)”出現(xiàn)陽性體征，多用作眶下孔和頦孔區(qū)的檢查。

　　2.三叉神經(jīng)功能檢查

　　(1)感覺功能：可用探針輕劃(觸覺)與輕刺(痛覺)患側(cè)的三叉神經(jīng)各分布區(qū)的皮膚與黏膜，并與健側(cè)相比較。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的檢查結(jié)果兩側(cè)相等。若痛覺喪失時，需再作溫度覺檢查一以試管盛冷熱水試之。可用兩支玻璃管分盛0～10℃的冷水和40～50℃的溫水交替地接觸患者的皮膚，請其報(bào)出“冷”或“熱”。如痛覺與溫度覺均喪失而觸覺存在時，可能是脊束核損害。

　　(2)角膜反射：請患者向一側(cè)注視，用捻成細(xì)柬的棉絮輕觸角膜，由外向內(nèi)，反射作用為雙側(cè)直接和間接的閉眼動作。，反射中樞在腦橋，輸入纖維為三叉神經(jīng)眼支的鼻睫神經(jīng)，傳出為面神經(jīng)。角膜反射可以受多種病變的影響。如一側(cè)三叉神經(jīng)受損造成角膜麻痹時，刺激患側(cè)角膜則雙側(cè)均無反應(yīng)，而在作健側(cè)角膜反射試驗(yàn)時，仍可引起雙側(cè)反應(yīng)。

　　(3)腭反射：用探針或棉簽輕刺軟腭邊緣，可引起軟腭上提，當(dāng)一側(cè)反射消失，表明該側(cè)上頜神經(jīng)的分支腭后神經(jīng)或蝶腭神經(jīng)的損害。上頜神經(jīng)損害時，還表現(xiàn)為嗅吸氨氣、醋酸等時無灼痛感，以及用細(xì)軟豬鬃刺激鼻腔下部黏膜時不發(fā)生噴嚏反射。

　　(4)運(yùn)動功能：三叉神經(jīng)運(yùn)動支的功能障礙表現(xiàn)為咀嚼肌麻痹，咬緊牙時咬肌松弛無力。當(dāng)下頜舌骨肌與二腹肌前腹麻痹，吞咽動作時患側(cè)此兩肌松弛。

　　凡出現(xiàn)上述神經(jīng)功能性改變者，說明神經(jīng)徑路上有損害，常見的為占位性病變，必須進(jìn)一步檢查，以明確診斷。局限性的麻木、感覺障礙也可能由于維生素B.缺乏、神經(jīng)官能癥、三叉神經(jīng)炎、注射無水乙醇或手術(shù)后所引起，根據(jù)病史不難確定。

　　3.診斷 依據(jù)病史、疼痛的部位、性質(zhì)、發(fā)作表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，一般診斷原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并不困難;但要排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。為了準(zhǔn)確無誤地判斷疼痛的分支及疼痛涉及的范圍，查找“扳機(jī)點(diǎn)”是具有重要意義的方法。在初步確定疼痛的分支后，用1%～2%的普魯卡因在神經(jīng)孔處行阻滯麻醉，以阻斷相應(yīng)的神經(jīng)干，這屬于診斷性質(zhì)的封閉。

　　第一支痛時，應(yīng)封閉眶上孔及其周圍。第二支痛時，可根據(jù)疼痛部位將麻藥選擇性地注入眶下孔，切牙孔、腭大孔、上頜結(jié)節(jié)部或圓孔。第三支痛時則應(yīng)作頦孔、下牙槽神經(jīng)孔或卵圓孔的阻滯麻醉。當(dāng)“扳機(jī)點(diǎn)”位丁頦神經(jīng)或舌神經(jīng)分布區(qū)域時，還應(yīng)作此兩神經(jīng)的封閉。麻醉時應(yīng)先由末梢支開始，無效時再向近中樞端注射。例如第三支痛時，可先做頦孔麻醉;不能制止發(fā)作時，再作下牙槽神經(jīng)麻醉，仍無效時，最后應(yīng)做卵圓孔封閉。

　　在封閉上述各神經(jīng)于后，如果疼痛停止，1小時內(nèi)不發(fā)作(可通過刺激“扳機(jī)點(diǎn)”以試之)，則可確定是相應(yīng)分支的疼痛。最好是在1～2天后再重復(fù)進(jìn)行一次診斷性封閉，則更能準(zhǔn)確地確定患支。

　　繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛其疼痛可不典型，常呈持續(xù)性，一般發(fā)病年齡較小。檢查時，在三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)病理癥狀，如角膜反射的減低或喪失。角膜反射的變化是有意義的體征，常提示為癥狀性或器質(zhì)性三叉神經(jīng)痛。此外，也常伴有三叉神經(jīng)分布區(qū)的痛覺、溫度覺與觸覺障礙，還可出現(xiàn)咀嚼肌力減弱與肌萎縮。

　　懷疑為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛時，應(yīng)進(jìn)一步作詳細(xì)的臨床檢查，按需要拍攝顱骨X線片(特別是顱底和巖骨)，CT、MPI檢查等以明確診斷。

　　4.鑒別診斷 應(yīng)注意與下列疾病相鑒別：非典型面痛、牙痛和其他牙源性疾患、鼻竇炎、顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病及舌咽神經(jīng)痛。

　　其中舌咽神經(jīng)痛為舌咽神經(jīng)分布區(qū)域的陣發(fā)性劇痛。多見于男性。疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、軟腭、扁桃體、咽部及外耳道等處。疼痛常因吞咽、講話而引起，睡眠時也可發(fā)作，這種情況在三叉神經(jīng)痛時少見�？蓱�(yīng)用1%～2%丁卡因噴霧于咽部、扁桃體及舌根部，如能止痛即可確診。

　　須注意的是舌咽神經(jīng)痛與三叉神經(jīng)痛可同時發(fā)病。當(dāng)三叉神經(jīng)第三支痛伴有舌神經(jīng)痛時，應(yīng)特別注意與舌咽神經(jīng)痛相鑒別。如當(dāng)?shù)谌耆樽砗蠖弁慈圆痪徑鈺r，應(yīng)考慮舌咽神經(jīng)痛的可能;再用丁卡因噴霧于舌咽神經(jīng)分布區(qū)域，如疼痛緩解即可作出診斷。

　　(四)治療

　　三叉神經(jīng)痛如屬繼發(fā)性者，應(yīng)針對病因治療;如為腫瘤應(yīng)作腫瘤切除。對原發(fā)性三叉神經(jīng)痛可采取以下幾種方法治療：

　　1.藥物治療對原發(fā)性三叉神經(jīng)痛均應(yīng)首先采用藥物治療，如無效時再考慮其他方法。

　　(1)卡馬西平：或稱痛痙寧或酰胺咪嗪，是目前治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物。此藥作用于網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)-丘腦系統(tǒng)，可抑制三叉神經(jīng)脊束核-丘腦的病理性多神經(jīng)元反射。用藥方法是開始時1OOmg，每日2次。如不能止痛，以后每日增加l00mg，直到能控制疼痛為止，找出其最小有效量作為維持劑量服用。一般為600～800mg/d。約70%病例有效。不良反應(yīng)有眩暈、嗜睡、惡心、皮疹、消化障礙、白細(xì)胞減少，停藥后可恢復(fù)正常。亦有報(bào)道可產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)、再生障礙性貧血、肝功能損害等。特別應(yīng)注意對造血系統(tǒng)及肝臟的不良反應(yīng)，在用藥前應(yīng)檢查血象及肝功能。用較大劑量時，更應(yīng)注意定期查血及肝功能。

　　(2)苯妥英鈉：也是一種常用的藥物，對多數(shù)病例有一定療效。一般劑量為每日3次，每次lOOmg，其極量為600mg/d。其中毒癥狀為頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、震顫和視力障礙等。如出現(xiàn)這些癥狀，應(yīng)減量直至中毒反應(yīng)消失為止，如仍有效，即以此為維持量。其不良反應(yīng)可引起牙齦纖維增生，有的在用藥后1周～3個月便開始發(fā)生。如遇此現(xiàn)象，可考慮更換治療方法。

　　(3)以上兩藥無效時可用氯硝西泮4～6mg/d，40%～50%病例能完全控制，約25%可顯著減輕。不良反應(yīng)可有嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。還可引起呼吸抑制，呼吸道分泌物增加，對有呼吸道疾患者慎用，肝病、青光眼患者忌用。

　　(4)山莨菪堿(654-2)：是一種膽堿能神經(jīng)阻滯劑，其作用類似阿托品，對各種神經(jīng)痛有一定療效。一般劑量為5～10mg/次，3次/天。

　　(5)七葉蓮：是中成藥，用于治療三叉神經(jīng)痛，每次3片(每片含量相當(dāng)于生藥5g)，4次/天。針劑每次4ml(每2ml含生藥59)，2～3次/天，肌肉注射，待疼痛減輕后，改用口服片劑。

　　一般在用藥后4～10天見效。與卡馬西平或苯妥英鈉合用可提高療效。此藥無嚴(yán)重不良反應(yīng)，少數(shù)有口干、上腹不適、頭昏等，停藥后即可恢復(fù)。

　　此外，可根據(jù)情況配合使用鎮(zhèn)痛劑：如羅通定每片30 mg，每次1～3片，3次/天。四氫帕馬丁：每片50mg，每次1～2片，3次/天。

　　2.半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù) 射頻熱凝的原理是在射頻電流通過有一定阻抗的神經(jīng)組織時，離子發(fā)生振動，與周圍質(zhì)點(diǎn)發(fā)生摩擦，在組織內(nèi)產(chǎn)生熱，而不是在電極里產(chǎn)生熱。通過電極尖端的熱敏電阻，即可測量到針尖處的組織溫度，在組織內(nèi)形成一定范圍蛋白質(zhì)凝固的破壞灶，這樣就能利用不同神經(jīng)纖維對溫度耐受的差異性，有選擇地破壞半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)傳導(dǎo)痛覺的纖維，而保留對熱抵抗力較大的傳導(dǎo)觸覺的纖維。

　　本法是采用能精確控溫的熱源——射頻發(fā)生器及其相應(yīng)配套的溫控電極和外皮絕緣穿刺針。針尖端非絕緣部分長5～10mm，是進(jìn)行熱凝治療的工作端，可依據(jù)需熱凝的范圍進(jìn)行選擇。

　　治療時需經(jīng)皮穿刺，使射頻針進(jìn)入卵圓孔到達(dá)半月神經(jīng)節(jié)及其感覺根。本技術(shù)的關(guān)鍵在于準(zhǔn)確的穿刺和定位。最好在放射科進(jìn)行，并在放射科醫(yī)師協(xié)助下完成。

　　此法的缺點(diǎn)是操作技術(shù)及設(shè)備均較復(fù)雜，非一般醫(yī)院都能開展，有一定并發(fā)癥及不良反應(yīng)。

　　近年來亦有采用外周神經(jīng)溫控?zé)崮委熑嫔窠?jīng)痛，并取得了良好療效。本法是將針刺入眶下孔、頦孔、卵圓孔內(nèi)或周圍而不進(jìn)入顱腔，從而避免了顱內(nèi)并發(fā)癥，相對較安全。

　　3.針刺療法 按循經(jīng)穴與神經(jīng)分布的解剖位置相結(jié)合的原則，選擇鄰近神經(jīng)干的穴位，以患者有強(qiáng)烈針感為宜。也可將較粗的銀針刺入神經(jīng)孔穴部位，使針接近神經(jīng)干以增加刺激強(qiáng)度，可收到較好效果。電流強(qiáng)度與頻率應(yīng)根據(jù)患者的耐受程度與即時效果進(jìn)行交換與選擇;開始宜弱，以后逐漸加強(qiáng)，每次通電l5～30分鐘，每日或隔日1次，10～12次為一療程，每療程間隔5～7天。

　　4.封閉療法 用1%～2%普魯卡因行疼痛神經(jīng)支的阻滯麻醉，也可加入維生素B12做神經(jīng)干或穴位封閉，1次/天，10次為一療程。

　　5.理療 可用維生素B1或B12和普魯卡因用離子導(dǎo)入法，將藥物導(dǎo)人疼痛部位，或采用穴位導(dǎo)人法均可獲得一定療效。

　　6.注射療法 常用無水乙醇或95%乙醇準(zhǔn)確地注射于罹患部位的周圍神經(jīng)干或三叉神經(jīng)半月節(jié)。目的在于產(chǎn)生局部神經(jīng)纖維變性，從而阻斷神經(jīng)的傳導(dǎo)，以達(dá)到止痛效果。

　　7.手術(shù)療法 目前手術(shù)治療方法主要有以下幾種：

　　(1)病變性骨腔清除術(shù)：根據(jù)病史、癥狀和所累及的三叉神經(jīng)分支，在“扳機(jī)點(diǎn)”部位相應(yīng)區(qū)域及以往拔牙部位的口內(nèi)行X線檢查，如在X線片上顯示有病變骨腔，表現(xiàn)為界限清楚的散在透光區(qū)或界限不清的骨質(zhì)疏松脫鈣區(qū)時，按手術(shù)常規(guī)，從口內(nèi)途徑行頜骨內(nèi)病變骨腔清除術(shù)。

　　(2)三叉神經(jīng)周圍支切斷撕脫術(shù)：主要適用于下牙槽神經(jīng)和眶下神經(jīng)。

　　8.近年來有采用冷凍、激光等方法治療三叉神經(jīng)痛亦均獲一定療效。

　　對三叉神經(jīng)痛選擇治療方法時，應(yīng)本著循序漸進(jìn)的原則。應(yīng)首選對機(jī)體無損害性或損害性最小的治療方法。一般應(yīng)先從藥物治療或封閉、理療等開始，如無效時再依次選擇半月神經(jīng)節(jié)溫控?zé)崮�、注射療法、神�?jīng)撕脫等。只有當(dāng)這些方法均無效時才考慮做顱內(nèi)手術(shù)。

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